CAJ | 학술논문

目的：探讨无关造血干细胞移植治疗儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的疗效问题。方法给2例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患儿，包括家族性和难治复发型各1例，分别进行了无关外周和脐血干细胞移植，预处理采用足叶乙甙＋马利兰＋氟达拉滨＋抗胸腺免疫球蛋白，预防移植物抗宿主病方案为环孢素＋吗替麦考酚酯片＋甲氨蝶呤，于0d分别回输无关外周干和脐血干细胞，有核细胞分别为20.7×108/kg和5.7×107/kg，CD34＋细胞分别为14.49×106/kg和2.9×105/kg。结果中性粒细胞植入天数（ANC≥0.5×109/L）分别为＋15 d和＋14 d，血小板植入天数（PLT≥20×109/L）分别＋13 d和＋22 d，供者完全嵌合天数分别为＋23 d和＋44 d，两例均出现Ⅰ～Ⅲ度急性GVHD，均控制，接受无关脐血的1例出现CMV血症，EBV转阴天数分别＋27 d和＋180 d。随访时间分别是9个月和7个月，为供者完全嵌合状态，未发生慢性 GVHD，现无病存活。结论无关造血干细胞移植是治疗家族性和难治复发型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的根本措施。
목적：탐토무관조혈간세포이식치료인동서혈세포성림파조직세포증다증적료효문제。방법급2례서혈세포성림파조직세포증다증환인，포괄가족성화난치복발형각1례，분별진행료무관외주화제혈간세포이식，예처리채용족협을대＋마리란＋불체랍빈＋항흉선면역구단백，예방이식물항숙주병방안위배포소＋마체맥고분지편＋갑안접령，우0d분별회수무관외주간화제혈간세포，유핵세포분별위20.7×108/kg화5.7×107/kg，CD34＋세포분별위14.49×106/kg화2.9×105/kg。결과중성립세포식입천수（ANC≥0.5×109/L）분별위＋15 d화＋14 d，혈소판식입천수（PLT≥20×109/L）분별＋13 d화＋22 d，공자완전감합천수분별위＋23 d화＋44 d，량례균출현Ⅰ～Ⅲ도급성GVHD，균공제，접수무관제혈적1례출현CMV혈증，EBV전음천수분별＋27 d화＋180 d。수방시간분별시9개월화7개월，위공자완전감합상태，미발생만성 GVHD，현무병존활。결론무관조혈간세포이식시치료가족성화난치복발형서혈세포성림파조직세포증다증적근본조시。