中国循证儿科杂志
中國循證兒科雜誌
중국순증인과잡지
CHINESE JOURNAL OF EVIDENCE-BASED PEDIATRICS
2014年
1期
49-53
,共5页
陈春红%吴沪生%方方%吕俊兰%程华
陳春紅%吳滬生%方方%呂俊蘭%程華
진춘홍%오호생%방방%려준란%정화
Sturge-Weber综合征%癫(癎)发作%软脑膜血管瘤%临床特征
Sturge-Weber綜閤徵%癲(癎)髮作%軟腦膜血管瘤%臨床特徵
Sturge-Weber종합정%전(간)발작%연뇌막혈관류%림상특정
Sturge-Weber syndrome%Epileptic seizure%Leptomeningeal angioma%Clinical characteristics
目的 总结Sturge-Weber综合征的临床特征及诊断依据,以提高对本病的认识.方法 对15例SWS患儿的临床表现、影像学特征、实验室资料以及随访进行总结.结果 男5例,女10例.就诊年龄1.5个月至12岁8个月,均以神经系统症状为主要临床表现,癫(癎)发作15例,偏瘫11例,智力、体力发育落后于同龄儿12例,头痛3例,卒中样发作3例.11例可见以颜面部为主的皮肤血管瘤.10例于首次就诊时行眼科检查,除1例眼压稍高外余9例均未见异常.15例行头颅CT检查,沿脑回分布的钙化13例,微小钙化2例.15例行头颅MRI检查,可见病灶处呈低信号改变,其中9例可见病灶周围脑沟增深、脑回萎缩.12例行头颅MRI增强扫描,均可见沿脑回走形的线状强化影.13例定期随访,随访6个月至13年,9例仍有癫(癎)发作,其中4例发作频繁.结论 Sturge-Weber综合征主要临床表现为癫(癎)发作、偏瘫、智力体力发育落后、卒中样发作和头痛,颜面部皮肤血管瘤是本病标志性体征,小年龄儿童眼部异常表现不明显.头颅影像学显示脑回样钙化、软脑膜血管瘤及局部脑萎缩是诊断本病的重要依据.本病预后轻重不一,治疗主要以对症为主.
目的 總結Sturge-Weber綜閤徵的臨床特徵及診斷依據,以提高對本病的認識.方法 對15例SWS患兒的臨床錶現、影像學特徵、實驗室資料以及隨訪進行總結.結果 男5例,女10例.就診年齡1.5箇月至12歲8箇月,均以神經繫統癥狀為主要臨床錶現,癲(癎)髮作15例,偏癱11例,智力、體力髮育落後于同齡兒12例,頭痛3例,卒中樣髮作3例.11例可見以顏麵部為主的皮膚血管瘤.10例于首次就診時行眼科檢查,除1例眼壓稍高外餘9例均未見異常.15例行頭顱CT檢查,沿腦迴分佈的鈣化13例,微小鈣化2例.15例行頭顱MRI檢查,可見病竈處呈低信號改變,其中9例可見病竈週圍腦溝增深、腦迴萎縮.12例行頭顱MRI增彊掃描,均可見沿腦迴走形的線狀彊化影.13例定期隨訪,隨訪6箇月至13年,9例仍有癲(癎)髮作,其中4例髮作頻繁.結論 Sturge-Weber綜閤徵主要臨床錶現為癲(癎)髮作、偏癱、智力體力髮育落後、卒中樣髮作和頭痛,顏麵部皮膚血管瘤是本病標誌性體徵,小年齡兒童眼部異常錶現不明顯.頭顱影像學顯示腦迴樣鈣化、軟腦膜血管瘤及跼部腦萎縮是診斷本病的重要依據.本病預後輕重不一,治療主要以對癥為主.
목적 총결Sturge-Weber종합정적림상특정급진단의거,이제고대본병적인식.방법 대15례SWS환인적림상표현、영상학특정、실험실자료이급수방진행총결.결과 남5례,녀10례.취진년령1.5개월지12세8개월,균이신경계통증상위주요림상표현,전(간)발작15례,편탄11례,지력、체력발육락후우동령인12례,두통3례,졸중양발작3례.11례가견이안면부위주적피부혈관류.10례우수차취진시행안과검사,제1례안압초고외여9례균미견이상.15례행두로CT검사,연뇌회분포적개화13례,미소개화2례.15례행두로MRI검사,가견병조처정저신호개변,기중9례가견병조주위뇌구증심、뇌회위축.12례행두로MRI증강소묘,균가견연뇌회주형적선상강화영.13례정기수방,수방6개월지13년,9례잉유전(간)발작,기중4례발작빈번.결론 Sturge-Weber종합정주요림상표현위전(간)발작、편탄、지력체력발육락후、졸중양발작화두통,안면부피부혈관류시본병표지성체정,소년령인동안부이상표현불명현.두로영상학현시뇌회양개화、연뇌막혈관류급국부뇌위축시진단본병적중요의거.본병예후경중불일,치료주요이대증위주.
