临床肾脏病杂志
臨床腎髒病雜誌
림상신장병잡지
JOURNAL OF CLINICAL NEPHROLOGY
2013年
12期
542-545
,共4页
薛澄%周晨辰%王文芩%李兰君%贺靓靓%赵学智%梅长林
薛澄%週晨辰%王文芩%李蘭君%賀靚靚%趙學智%梅長林
설징%주신신%왕문금%리란군%하정정%조학지%매장림
常染色体显性遗传多囊肾病%泼尼松%血尿
常染色體顯性遺傳多囊腎病%潑尼鬆%血尿
상염색체현성유전다낭신병%발니송%혈뇨
目的 常染色体显性遗传多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)发病率为1/1000～1/400,是主要由PKD1或PKD2基因突变而引起的遗传性肾病.ADPKD 合并IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)的病例临床上较为少见,可伴有肾病综合征.本研究旨在探讨ADPKD合并原发性IgAN的病理特点和治疗方案.方法 对3例ADPKD并IgAN患者的临床表现、ADPKD家族史、实验室检查、病理诊断及预后进行回顾性分析.结果 3例患者发病年龄31～53岁,均以少尿、水肿、大量蛋白尿为主要症状,肾穿刺活检术后诊断为1例HassⅡ型IgAN和2例Hass Ⅰ型IgAN.病例1给予泼尼松联合环磷酰胺治疗,病例2给予泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗,病例3单用泼尼松治疗.经过免疫抑制治疗后,患者大量蛋白尿和血尿均得到缓解.虽然患者随访时总肾脏体积仍出现增长,但长期肾功能保持良好.结论 ADPKD伴大量蛋白尿根据囊泡位置尽可能开展肾活检.ADPKD并IgAN的患者应根据分型给予循证支持的免疫抑制治疗,可以减少蛋白尿,有助于预防肾衰竭的发生.
目的 常染色體顯性遺傳多囊腎病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)髮病率為1/1000～1/400,是主要由PKD1或PKD2基因突變而引起的遺傳性腎病.ADPKD 閤併IgA腎病(IgA nephropathy,IgAN)的病例臨床上較為少見,可伴有腎病綜閤徵.本研究旨在探討ADPKD閤併原髮性IgAN的病理特點和治療方案.方法 對3例ADPKD併IgAN患者的臨床錶現、ADPKD傢族史、實驗室檢查、病理診斷及預後進行迴顧性分析.結果 3例患者髮病年齡31～53歲,均以少尿、水腫、大量蛋白尿為主要癥狀,腎穿刺活檢術後診斷為1例HassⅡ型IgAN和2例Hass Ⅰ型IgAN.病例1給予潑尼鬆聯閤環燐酰胺治療,病例2給予潑尼鬆聯閤嗎替麥攷酚酯治療,病例3單用潑尼鬆治療.經過免疫抑製治療後,患者大量蛋白尿和血尿均得到緩解.雖然患者隨訪時總腎髒體積仍齣現增長,但長期腎功能保持良好.結論 ADPKD伴大量蛋白尿根據囊泡位置儘可能開展腎活檢.ADPKD併IgAN的患者應根據分型給予循證支持的免疫抑製治療,可以減少蛋白尿,有助于預防腎衰竭的髮生.
목적 상염색체현성유전다낭신병(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)발병솔위1/1000～1/400,시주요유PKD1혹PKD2기인돌변이인기적유전성신병.ADPKD 합병IgA신병(IgA nephropathy,IgAN)적병례림상상교위소견,가반유신병종합정.본연구지재탐토ADPKD합병원발성IgAN적병리특점화치료방안.방법 대3례ADPKD병IgAN환자적림상표현、ADPKD가족사、실험실검사、병리진단급예후진행회고성분석.결과 3례환자발병년령31～53세,균이소뇨、수종、대량단백뇨위주요증상,신천자활검술후진단위1례HassⅡ형IgAN화2례Hass Ⅰ형IgAN.병례1급여발니송연합배린선알치료,병례2급여발니송연합마체맥고분지치료,병례3단용발니송치료.경과면역억제치료후,환자대량단백뇨화혈뇨균득도완해.수연환자수방시총신장체적잉출현증장,단장기신공능보지량호.결론 ADPKD반대량단백뇨근거낭포위치진가능개전신활검.ADPKD병IgAN적환자응근거분형급여순증지지적면역억제치료,가이감소단백뇨,유조우예방신쇠갈적발생.
