中华临床医师杂志（电子版）
中華臨床醫師雜誌（電子版）
중화림상의사잡지（전자판）
CHINESE JOURNAL OF CLINICIANS(ELECTRONIC VERSION)
2013年
22期
10256-10259
,共4页
细胞存活%痴呆%颗粒蛋白前体%炎症应答%神经营养效应
細胞存活%癡呆%顆粒蛋白前體%炎癥應答%神經營養效應
세포존활%치태%과립단백전체%염증응답%신경영양효응
Cell survival%Dementia%PGRN%Inflammation response%Neurotropic effect
颗粒蛋白前体（progranulin，PGRN）是一种分子量为88 kDa的分泌性蛋白质，在胚胎发育、组织修复、肿瘤发生和炎症应答等多种病生理过程中起有重要作用。此外，PGRN 还具有促进脑缺血后神经细胞存活和调控轴突生长的神经营养效应。PGRN细胞内信号转导通路目前尚不完全清楚，但研究发现， PGRN 可能与分拣蛋白和（或）肿瘤坏死因子受体结合并影响其信号转导。PGRN 基因突变目前已被证实是额颞叶痴呆的致病因素之一，PGRN 蛋白表达水平可以作为额颞叶痴呆等神经变性疾病早期诊断的分子标志物。因此，对PGRN的功能和相关细胞信号转导机制的研究将有助于人们对多种神经变性病发病机制的认识，并为临床治疗提供新的思路。本文将从PGRN生物学效应、细胞信号转导机制和与神经系统疾病的联系做一综述。
顆粒蛋白前體（progranulin，PGRN）是一種分子量為88 kDa的分泌性蛋白質，在胚胎髮育、組織脩複、腫瘤髮生和炎癥應答等多種病生理過程中起有重要作用。此外，PGRN 還具有促進腦缺血後神經細胞存活和調控軸突生長的神經營養效應。PGRN細胞內信號轉導通路目前尚不完全清楚，但研究髮現， PGRN 可能與分揀蛋白和（或）腫瘤壞死因子受體結閤併影響其信號轉導。PGRN 基因突變目前已被證實是額顳葉癡呆的緻病因素之一，PGRN 蛋白錶達水平可以作為額顳葉癡呆等神經變性疾病早期診斷的分子標誌物。因此，對PGRN的功能和相關細胞信號轉導機製的研究將有助于人們對多種神經變性病髮病機製的認識，併為臨床治療提供新的思路。本文將從PGRN生物學效應、細胞信號轉導機製和與神經繫統疾病的聯繫做一綜述。
과립단백전체（progranulin，PGRN）시일충분자량위88 kDa적분비성단백질，재배태발육、조직수복、종류발생화염증응답등다충병생리과정중기유중요작용。차외，PGRN 환구유촉진뇌결혈후신경세포존활화조공축돌생장적신경영양효응。PGRN세포내신호전도통로목전상불완전청초，단연구발현， PGRN 가능여분간단백화（혹）종류배사인자수체결합병영향기신호전도。PGRN 기인돌변목전이피증실시액섭협치태적치병인소지일，PGRN 단백표체수평가이작위액섭협치태등신경변성질병조기진단적분자표지물。인차，대PGRN적공능화상관세포신호전도궤제적연구장유조우인문대다충신경변성병발병궤제적인식，병위림상치료제공신적사로。본문장종PGRN생물학효응、세포신호전도궤제화여신경계통질병적련계주일종술。
Progranulin is a 88 kD secreted protein which plays a pivotal role in multiple physiological and pathological conditions, including embryogenesis, wound healing, tumorgenesis and inflammation response. It also functions as a neurotropic factor by enhancing neuron survival after cerebral ischemia and by regulating neurite outgrowth. The intracellular signaling pathways of PGRN remains unclear. It is reported that PGRN could bind to sortilin and/or TNF-αreceptors thus affect the TNF-αsignaling. Mutations in the Grn cause frontotemporal lobar dementia, and its expression is regarded an early diagnosis biomarker of certain neurodegenerative diseases including frontotemporal lobar dementia.Therefore, investigation of PGRN functions and intracellular pathways not only betters our understanding of the pathogenesis of neurodegenerative diseases but also shed lights on new therapeutic interventions. In this review, we discuss current knowledge of the functional aspects, signal transduction, and the relation between several neurological diseases and PGRN.
