遵义医学院学报
遵義醫學院學報
준의의학원학보
ACTA ACADEMIAE MEDICINAE ZUNYI
2014年
1期
20-25
,共6页
脑室周围白质软化症%少突胶质细胞%鞘磷脂基因调节因子%成髓鞘前少突胶质细胞%髓鞘
腦室週圍白質軟化癥%少突膠質細胞%鞘燐脂基因調節因子%成髓鞘前少突膠質細胞%髓鞘
뇌실주위백질연화증%소돌효질세포%초린지기인조절인자%성수초전소돌효질세포%수초
脑室周围白质软化症(Periventricular leukomalacia,PVL)是一种与神经发育相关、以大脑损伤为主、并最终导致脑瘫和认知障碍的一种早产儿脱髓鞘疾病.其主要特征为大脑脑室周围白质的损害,其中最重要的靶细胞是成髓鞘前的少突胶质细胞(premyelinating oligodendrocyte,Pre-OLs).PVL的发病机制主要与缺血缺氧损伤、全身感染和炎症反应、小胶质细胞活化、兴奋性氨基酸、自由基损害和大脑白质Pre-OLs自身的发育易损性相关.在PVL脱髓鞘损伤,中枢神经系统通过一系列髓鞘化相关机制来促进和恢复髓鞘的再生.包括转录因子的改变、转录后miRNA的调节以及各种组蛋白去乙酰化酶的表观遗传学调控作用.其中,鞘磷脂基因调节因子是髓鞘化至关重要的因子,其主要作用是使Pre-OLs向成熟的少突胶质细胞分化,鞘磷脂基因调节因子也受其他转录因子调控.
腦室週圍白質軟化癥(Periventricular leukomalacia,PVL)是一種與神經髮育相關、以大腦損傷為主、併最終導緻腦癱和認知障礙的一種早產兒脫髓鞘疾病.其主要特徵為大腦腦室週圍白質的損害,其中最重要的靶細胞是成髓鞘前的少突膠質細胞(premyelinating oligodendrocyte,Pre-OLs).PVL的髮病機製主要與缺血缺氧損傷、全身感染和炎癥反應、小膠質細胞活化、興奮性氨基痠、自由基損害和大腦白質Pre-OLs自身的髮育易損性相關.在PVL脫髓鞘損傷,中樞神經繫統通過一繫列髓鞘化相關機製來促進和恢複髓鞘的再生.包括轉錄因子的改變、轉錄後miRNA的調節以及各種組蛋白去乙酰化酶的錶觀遺傳學調控作用.其中,鞘燐脂基因調節因子是髓鞘化至關重要的因子,其主要作用是使Pre-OLs嚮成熟的少突膠質細胞分化,鞘燐脂基因調節因子也受其他轉錄因子調控.
뇌실주위백질연화증(Periventricular leukomalacia,PVL)시일충여신경발육상관、이대뇌손상위주、병최종도치뇌탄화인지장애적일충조산인탈수초질병.기주요특정위대뇌뇌실주위백질적손해,기중최중요적파세포시성수초전적소돌효질세포(premyelinating oligodendrocyte,Pre-OLs).PVL적발병궤제주요여결혈결양손상、전신감염화염증반응、소효질세포활화、흥강성안기산、자유기손해화대뇌백질Pre-OLs자신적발육역손성상관.재PVL탈수초손상,중추신경계통통과일계렬수초화상관궤제래촉진화회복수초적재생.포괄전록인자적개변、전록후miRNA적조절이급각충조단백거을선화매적표관유전학조공작용.기중,초린지기인조절인자시수초화지관중요적인자,기주요작용시사Pre-OLs향성숙적소돌효질세포분화,초린지기인조절인자야수기타전록인자조공.
