CAJ | 학술논문

目的:分析成人肾病综合征(NS)并发脑静脉窦血栓形成(CVST)患者的临床特点和实验室检查,以提高诊疗水平. 方法:回顾性分析14例NS并发CVST患者的临床特点、实验室检查结果、治疗及转归.采用头颅磁共振静脉血管成像(MRV)方法观察CVST. 结果:男性10例,女性4例,起病平均年龄24.5±7.3岁(19～44岁).肾活检病理改变包括局灶节段性肾小球硬化(FSGS)1例,IgAN(微小病变样)1例,IgM肾病1例,膜性肾病1例,微小病变肾病(MCD)5例,其余5例未行肾活检.CVST累及横窦13例、上矢状窦12例、乙状窦9例、下矢状窦3例、直窦4例、窦汇3例,其中合并左上肢静脉血栓伴右心室附壁血栓1例、肺动脉栓塞1例以及左颈内静脉血栓1例.头颅CT检查4例未见异常,5例静脉窦高密度影,2例蛛网膜下腔出血,3例出血性脑梗塞.3例CVST发生于初治的NS,11例发生于复发的NS.所有患者起病时均有不同程度头痛、恶心、呕吐,3例癫痫发作,2例视乳头水肿.4例患者起病前曾使用大量利尿剂并发低钾或低钠血症;双下肢轻度水肿3例,11例无水肿,所有患者均无高血压.血清白蛋白22.9±7.36 g/L,尿蛋白定量8.7±4.92 g/d,D二聚体阳性8例,抗凝血酶Ⅲ减低7例,抗心磷脂抗体IgM阳性2例.均予低分子肝素、普通肝素抗凝过渡至口服华法令抗凝,辅以甘油果糖和利尿剂降低颅内压.所有患者均经泼尼松联合不同免疫抑制剂治疗,至末次随访时,尿检均完全缓解,肾功能正常.其中10例随访中复查MRV,7例静脉窦血栓完全消失,3例血栓残留.无一例死亡,仅1例肾脏疾病复发后血栓加重,再次加用免疫抑制剂和延长抗凝时间后,尿检缓解,血栓减轻. 结论:有高凝倾向的初治或复发成人NS患者,一旦出现头痛、癫痫或偏瘫等症状,临床医师需警惕CVST,可借助MRV证实,以便早期诊断及治疗,改善预后.
목적:분석성인신병종합정(NS)병발뇌정맥두혈전형성(CVST)환자적림상특점화실험실검사,이제고진료수평. 방법:회고성분석14례NS병발CVST환자적림상특점、실험실검사결과、치료급전귀.채용두로자공진정맥혈관성상(MRV)방법관찰CVST. 결과:남성10례,녀성4례,기병평균년령24.5±7.3세(19～44세).신활검병리개변포괄국조절단성신소구경화(FSGS)1례,IgAN(미소병변양)1례,IgM신병1례,막성신병1례,미소병변신병(MCD)5례,기여5례미행신활검.CVST루급횡두13례、상시상두12례、을상두9례、하시상두3례、직두4례、두회3례,기중합병좌상지정맥혈전반우심실부벽혈전1례、폐동맥전새1례이급좌경내정맥혈전1례.두로CT검사4례미견이상,5례정맥두고밀도영,2례주망막하강출혈,3례출혈성뇌경새.3례CVST발생우초치적NS,11례발생우복발적NS.소유환자기병시균유불동정도두통、악심、구토,3례전간발작,2례시유두수종.4례환자기병전증사용대량이뇨제병발저갑혹저납혈증;쌍하지경도수종3례,11례무수종,소유환자균무고혈압.혈청백단백22.9±7.36 g/L,뇨단백정량8.7±4.92 g/d,D이취체양성8례,항응혈매Ⅲ감저7례,항심린지항체IgM양성2례.균여저분자간소、보통간소항응과도지구복화법령항응,보이감유과당화이뇨제강저로내압.소유환자균경발니송연합불동면역억제제치료,지말차수방시,뇨검균완전완해,신공능정상.기중10례수방중복사MRV,7례정맥두혈전완전소실,3례혈전잔류.무일례사망,부1례신장질병복발후혈전가중,재차가용면역억제제화연장항응시간후,뇨검완해,혈전감경. 결론:유고응경향적초치혹복발성인NS환자,일단출현두통、전간혹편탄등증상,림상의사수경척CVST,가차조MRV증실,이편조기진단급치료,개선예후.