中国血液净化
中國血液淨化
중국혈액정화
CHINESE JOURNAL OF BLOOD PURIFICATION
2014年
2期
85-89
,共5页
赵新菊%连立超%韦洮%王磊%杨冰%武蓓%王宓%王梅
趙新菊%連立超%韋洮%王磊%楊冰%武蓓%王宓%王梅
조신국%련립초%위조%왕뢰%양빙%무배%왕복%왕매
血浆置换%血栓性微血管病%血栓性血小板减少性紫癜%溶血尿毒综合征%造血干细胞移植
血漿置換%血栓性微血管病%血栓性血小闆減少性紫癜%溶血尿毒綜閤徵%造血榦細胞移植
혈장치환%혈전성미혈관병%혈전성혈소판감소성자전%용혈뇨독종합정%조혈간세포이식
Plasmapheresis%Thrombotic microangiopathy%Thrombotic thrombocytopenic purpura%Hemolytic uremic syndrome%Hematopoietic stem cell transplantation
目的 分析不同病因的血栓性微血管病(TMA)患者的临床特点,血浆置换(PE)治疗效果及预后,以提高对这一组疾病及其治疗的认识.方法 回顾性分析作者医院2005-2013年间收治的经过血浆置换治疗的血栓性微血管病患者的临床表现、实验室检查、治疗、随访及预后等资料.结果 共22例患者,男:女比为9:13,平均年龄为33.1±13.8岁.2例为原发性TMA,病程呈良性,PE治疗效果好,长期存活率高;3例为系统性红斑狼疮相关TMA,肾脏损害重,需要肾脏替代治疗,PE治疗完全缓解率及存活率为33.3％.17例为造血干细胞移植术后TMA,肾脏损害相对轻,均不需要肾脏替代治疗,对PE总体反应率41.1％,完全缓解率为17.6％,但长期预后差,存活率仅为11.8％.结论 血浆置换治疗对原发TMA治疗效果最好;继发于系统性红斑狼疮及造血干细胞移植的TMA治疗效果不佳.原发者PE可作为一线治疗;对常规治疗方法无效的继发性TMA,PE可作为二线治疗推荐.
目的 分析不同病因的血栓性微血管病(TMA)患者的臨床特點,血漿置換(PE)治療效果及預後,以提高對這一組疾病及其治療的認識.方法 迴顧性分析作者醫院2005-2013年間收治的經過血漿置換治療的血栓性微血管病患者的臨床錶現、實驗室檢查、治療、隨訪及預後等資料.結果 共22例患者,男:女比為9:13,平均年齡為33.1±13.8歲.2例為原髮性TMA,病程呈良性,PE治療效果好,長期存活率高;3例為繫統性紅斑狼瘡相關TMA,腎髒損害重,需要腎髒替代治療,PE治療完全緩解率及存活率為33.3％.17例為造血榦細胞移植術後TMA,腎髒損害相對輕,均不需要腎髒替代治療,對PE總體反應率41.1％,完全緩解率為17.6％,但長期預後差,存活率僅為11.8％.結論 血漿置換治療對原髮TMA治療效果最好;繼髮于繫統性紅斑狼瘡及造血榦細胞移植的TMA治療效果不佳.原髮者PE可作為一線治療;對常規治療方法無效的繼髮性TMA,PE可作為二線治療推薦.
목적 분석불동병인적혈전성미혈관병(TMA)환자적림상특점,혈장치환(PE)치료효과급예후,이제고대저일조질병급기치료적인식.방법 회고성분석작자의원2005-2013년간수치적경과혈장치환치료적혈전성미혈관병환자적림상표현、실험실검사、치료、수방급예후등자료.결과 공22례환자,남:녀비위9:13,평균년령위33.1±13.8세.2례위원발성TMA,병정정량성,PE치료효과호,장기존활솔고;3례위계통성홍반랑창상관TMA,신장손해중,수요신장체대치료,PE치료완전완해솔급존활솔위33.3％.17례위조혈간세포이식술후TMA,신장손해상대경,균불수요신장체대치료,대PE총체반응솔41.1％,완전완해솔위17.6％,단장기예후차,존활솔부위11.8％.결론 혈장치환치료대원발TMA치료효과최호;계발우계통성홍반랑창급조혈간세포이식적TMA치료효과불가.원발자PE가작위일선치료;대상규치료방법무효적계발성TMA,PE가작위이선치료추천.
