CAJ | 학술논문

目的：探讨以癫痫发作起病的儿童线粒体脑肌病的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析2005年-2011年我科收治的以癫痫发作起病的线粒体脑肌病患者的临床特征、治疗及预后,分析可能的致病机制。结果4例患者中,男2例,女2例,最小发病年龄4岁6月,最大发病年龄9岁2月,以癫痫发作起病,伴有呕吐,发作形式为复杂部分性发作,病程中出现过癫痫持续状态。4例有乳酸性酸中毒。头颅核磁结果：病初有3例出现一过性类似局灶性脑梗死病灶,1例未见异常。随访智力及癫痫发作：4例均有间断癫痫发作,发病2年后智力测试均出现 IQ下降,分别为55,75,70,63。抗癫痫药物3例使用卡马西平,1例使用左乙拉西坦。结论以癫痫发作起病的儿童线粒体脑肌病在临床上较少见,其临床特征还包括乳酸性酸中毒、卒中样发作,以对症治疗为主,合理的治疗有助于改善患者的临床症状。
목적：탐토이전간발작기병적인동선립체뇌기병적림상특정、치료급예후。방법회고성분석2005년-2011년아과수치적이전간발작기병적선립체뇌기병환자적림상특정、치료급예후,분석가능적치병궤제。결과4례환자중,남2례,녀2례,최소발병년령4세6월,최대발병년령9세2월,이전간발작기병,반유구토,발작형식위복잡부분성발작,병정중출현과전간지속상태。4례유유산성산중독。두로핵자결과：병초유3례출현일과성유사국조성뇌경사병조,1례미견이상。수방지력급전간발작：4례균유간단전간발작,발병2년후지력측시균출현 IQ하강,분별위55,75,70,63。항전간약물3례사용잡마서평,1례사용좌을랍서탄。결론이전간발작기병적인동선립체뇌기병재림상상교소견,기림상특정환포괄유산성산중독、졸중양발작,이대증치료위주,합리적치료유조우개선환자적림상증상。