西部医学
西部醫學
서부의학
MEDICAL JOURNAL OF WEST CHINA
2009年
12期
2135-2136
,共2页
肝豆状核变性%临床分析%铜%锌%治疗
肝豆狀覈變性%臨床分析%銅%鋅%治療
간두상핵변성%림상분석%동%자%치료
目的 探讨肝豆状核变性((hepatolenticular degeneration,HLD)的早期临床表现与早期诊断.方法 分析40例HLD病的早期临床表现、实验室及特殊检查及首次误诊情况.结果 诊断正确24例,误诊16例,误诊率40.0%.40例中,神经、精神异常者25例,伴肝炎、肝硬化13例,关节痛2例,消化道出血2例,其他1例.K-F环阳性39例.血清铜蓝蛋白、血清铜均降低.误诊最常见的病变依次为各种类型肝炎、肝硬化、精神疾患、关节炎、脱髓鞘疾病、胶质瘤、肾炎、癫痫、贫血和消化道大出血等.结论 肝豆状核变性多见于青少年,以神经系统及肝损害为主要临床表现,常伴有肾脏损害,K-F角膜环是重要阳性体征,头颅CT或MRI可作为辅助诊断手段.本痛易被长期误诊或诊断不明,早期治疗对预后至关重要.建议对具有上述症状的疑似患者常规行角膜K-F环及铜代谢检查,以免误诊误治.
目的 探討肝豆狀覈變性((hepatolenticular degeneration,HLD)的早期臨床錶現與早期診斷.方法 分析40例HLD病的早期臨床錶現、實驗室及特殊檢查及首次誤診情況.結果 診斷正確24例,誤診16例,誤診率40.0%.40例中,神經、精神異常者25例,伴肝炎、肝硬化13例,關節痛2例,消化道齣血2例,其他1例.K-F環暘性39例.血清銅藍蛋白、血清銅均降低.誤診最常見的病變依次為各種類型肝炎、肝硬化、精神疾患、關節炎、脫髓鞘疾病、膠質瘤、腎炎、癲癇、貧血和消化道大齣血等.結論 肝豆狀覈變性多見于青少年,以神經繫統及肝損害為主要臨床錶現,常伴有腎髒損害,K-F角膜環是重要暘性體徵,頭顱CT或MRI可作為輔助診斷手段.本痛易被長期誤診或診斷不明,早期治療對預後至關重要.建議對具有上述癥狀的疑似患者常規行角膜K-F環及銅代謝檢查,以免誤診誤治.
목적 탐토간두상핵변성((hepatolenticular degeneration,HLD)적조기림상표현여조기진단.방법 분석40례HLD병적조기림상표현、실험실급특수검사급수차오진정황.결과 진단정학24례,오진16례,오진솔40.0%.40례중,신경、정신이상자25례,반간염、간경화13례,관절통2례,소화도출혈2례,기타1례.K-F배양성39례.혈청동람단백、혈청동균강저.오진최상견적병변의차위각충류형간염、간경화、정신질환、관절염、탈수초질병、효질류、신염、전간、빈혈화소화도대출혈등.결론 간두상핵변성다견우청소년,이신경계통급간손해위주요림상표현,상반유신장손해,K-F각막배시중요양성체정,두로CT혹MRI가작위보조진단수단.본통역피장기오진혹진단불명,조기치료대예후지관중요.건의대구유상술증상적의사환자상규행각막K-F배급동대사검사,이면오진오치.
