中国循证儿科杂志
中國循證兒科雜誌
중국순증인과잡지
CHINESE JOURNAL OF EVIDENCE-BASED PEDIATRICS
2009年
6期
534-538
,共5页
刘芳%吴琳%齐春华%张立风%胡喜红%黄国英%梁雪村%马晓静
劉芳%吳琳%齊春華%張立風%鬍喜紅%黃國英%樑雪村%馬曉靜
류방%오림%제춘화%장립풍%호희홍%황국영%량설촌%마효정
法洛四联症伴肺动脉闭锁%诊断%治疗
法洛四聯癥伴肺動脈閉鎖%診斷%治療
법락사련증반폐동맥폐쇄%진단%치료
目的 总结法洛四联症伴肺动脉瓣缺如患儿的临床特点和诊治经验.方法 收集复旦大学附属儿科医院2007年11月至2009年2月收治的法洛四联症伴肺动脉瓣缺如3例患儿的临床资料,总结其临床表现、影像学特征、治疗和预后.结果 男1例,女2例,年龄39 d至4个月.临床均表现为气急、咳喘及轻度发绀;体检可闻及胸骨左缘来回杂音.超声心动图和心导管检查除法洛四联症表现外,可见肺动脉瓣环发育不良或缺如,伴肺动脉重度反流、肺动脉瘤样扩张,均未见动脉导管未闭,其中1例左肺动脉不连接伴发育不良.2例临床症状严重的患儿施行手术根治,其中1例手术效果满意,另1例左肺动脉不连接伴发育不良患儿术中死亡;1例患儿临床症状尚不明显,仍在密切随访中.结论 法洛四联症伴肺动脉瓣缺如尽管少见,但由于在婴儿期甚至新生儿期即可引起严重气道受压从而危及生命,临床中遇到难以控制的呼吸窘迫新生儿和小婴儿应考虑本病的可能.尽早手术根治解除气道受压呼吸困难症状是唯一的治疗方法,无呼吸道受压症状可考虑6个月左右择期手术.手术病死率高于单纯法洛四联症,尤其是伴一侧肺动脉不连接或发育不良的患儿.
目的 總結法洛四聯癥伴肺動脈瓣缺如患兒的臨床特點和診治經驗.方法 收集複旦大學附屬兒科醫院2007年11月至2009年2月收治的法洛四聯癥伴肺動脈瓣缺如3例患兒的臨床資料,總結其臨床錶現、影像學特徵、治療和預後.結果 男1例,女2例,年齡39 d至4箇月.臨床均錶現為氣急、咳喘及輕度髮紺;體檢可聞及胸骨左緣來迴雜音.超聲心動圖和心導管檢查除法洛四聯癥錶現外,可見肺動脈瓣環髮育不良或缺如,伴肺動脈重度反流、肺動脈瘤樣擴張,均未見動脈導管未閉,其中1例左肺動脈不連接伴髮育不良.2例臨床癥狀嚴重的患兒施行手術根治,其中1例手術效果滿意,另1例左肺動脈不連接伴髮育不良患兒術中死亡;1例患兒臨床癥狀尚不明顯,仍在密切隨訪中.結論 法洛四聯癥伴肺動脈瓣缺如儘管少見,但由于在嬰兒期甚至新生兒期即可引起嚴重氣道受壓從而危及生命,臨床中遇到難以控製的呼吸窘迫新生兒和小嬰兒應攷慮本病的可能.儘早手術根治解除氣道受壓呼吸睏難癥狀是唯一的治療方法,無呼吸道受壓癥狀可攷慮6箇月左右擇期手術.手術病死率高于單純法洛四聯癥,尤其是伴一側肺動脈不連接或髮育不良的患兒.
목적 총결법락사련증반폐동맥판결여환인적림상특점화진치경험.방법 수집복단대학부속인과의원2007년11월지2009년2월수치적법락사련증반폐동맥판결여3례환인적림상자료,총결기림상표현、영상학특정、치료화예후.결과 남1례,녀2례,년령39 d지4개월.림상균표현위기급、해천급경도발감;체검가문급흉골좌연래회잡음.초성심동도화심도관검사제법락사련증표현외,가견폐동맥판배발육불량혹결여,반폐동맥중도반류、폐동맥류양확장,균미견동맥도관미폐,기중1례좌폐동맥불련접반발육불량.2례림상증상엄중적환인시행수술근치,기중1례수술효과만의,령1례좌폐동맥불련접반발육불량환인술중사망;1례환인림상증상상불명현,잉재밀절수방중.결론 법락사련증반폐동맥판결여진관소견,단유우재영인기심지신생인기즉가인기엄중기도수압종이위급생명,림상중우도난이공제적호흡군박신생인화소영인응고필본병적가능.진조수술근치해제기도수압호흡곤난증상시유일적치료방법,무호흡도수압증상가고필6개월좌우택기수술.수술병사솔고우단순법락사련증,우기시반일측폐동맥불련접혹발육불량적환인.
