中国循证儿科杂志
中國循證兒科雜誌
중국순증인과잡지
CHINESE JOURNAL OF EVIDENCE-BASED PEDIATRICS
2009年
6期
504-508
,共5页
周志轩%吴凤岐%赖建铭%黄小兰
週誌軒%吳鳳岐%賴建銘%黃小蘭
주지헌%오봉기%뢰건명%황소란
红斑狼疮%新生儿%临床特征%随访
紅斑狼瘡%新生兒%臨床特徵%隨訪
홍반랑창%신생인%림상특정%수방
目的 探讨新生儿红斑狼疮(NLE)的临床特征及远期预后.方法 总结分析1995年1月至2008年1月诊断为NLE患儿的临床表现、风湿免疫病相关血清学指标及随访情况.结果 12例NLE患儿进入分析,男7例, 女5例;起病年龄1～59 d.12例患儿均有皮肤狼疮损害,表现为不规则圆形或卵圆状红色或暗紫色皮疹,表面有鲜屑样变;血常规异常11例,表现为WBC、Hb或PLT降低;肝脏损害6例,表现为皮肤轻度黄染、肝脾肿大和ALT升高;心脏损害4例,表现为完全右束支传导阻滞、T波低平或左房轻度增大;ANA和抗SSA/Ro抗体阳性12例,抗SSB/La抗体阳性5例,抗ds-DNA抗体和抗U1-RNP抗体阳性各4例;ESR增快6例.12例患儿母亲ANA和抗SSA/Ro抗体均阳性,其中10例诊断为系统性红斑狼疮,2例诊断为干燥综合征.1例患儿于生后2周死亡,11例随访18个月至12年.随访至12月龄时,11例皮肤狼疮损害、肝脏损害和心脏损害均恢复正常,10例患儿风湿免疫病相关自身抗体转阴.1例3岁时诊断为幼年特发性关节炎少关节炎型,1例12岁时反复出现颜面红斑皮疹.结论 NLE临床表现主要有皮肤狼疮损害、先天性心脏传导阻滞、血细胞减少、肝脾肿大和肝功能损害等,多于12个月内恢复.NLE患儿需长期随访,有发展为其他自身免疫性疾病的可能.
目的 探討新生兒紅斑狼瘡(NLE)的臨床特徵及遠期預後.方法 總結分析1995年1月至2008年1月診斷為NLE患兒的臨床錶現、風濕免疫病相關血清學指標及隨訪情況.結果 12例NLE患兒進入分析,男7例, 女5例;起病年齡1～59 d.12例患兒均有皮膚狼瘡損害,錶現為不規則圓形或卵圓狀紅色或暗紫色皮疹,錶麵有鮮屑樣變;血常規異常11例,錶現為WBC、Hb或PLT降低;肝髒損害6例,錶現為皮膚輕度黃染、肝脾腫大和ALT升高;心髒損害4例,錶現為完全右束支傳導阻滯、T波低平或左房輕度增大;ANA和抗SSA/Ro抗體暘性12例,抗SSB/La抗體暘性5例,抗ds-DNA抗體和抗U1-RNP抗體暘性各4例;ESR增快6例.12例患兒母親ANA和抗SSA/Ro抗體均暘性,其中10例診斷為繫統性紅斑狼瘡,2例診斷為榦燥綜閤徵.1例患兒于生後2週死亡,11例隨訪18箇月至12年.隨訪至12月齡時,11例皮膚狼瘡損害、肝髒損害和心髒損害均恢複正常,10例患兒風濕免疫病相關自身抗體轉陰.1例3歲時診斷為幼年特髮性關節炎少關節炎型,1例12歲時反複齣現顏麵紅斑皮疹.結論 NLE臨床錶現主要有皮膚狼瘡損害、先天性心髒傳導阻滯、血細胞減少、肝脾腫大和肝功能損害等,多于12箇月內恢複.NLE患兒需長期隨訪,有髮展為其他自身免疫性疾病的可能.
목적 탐토신생인홍반랑창(NLE)적림상특정급원기예후.방법 총결분석1995년1월지2008년1월진단위NLE환인적림상표현、풍습면역병상관혈청학지표급수방정황.결과 12례NLE환인진입분석,남7례, 녀5례;기병년령1～59 d.12례환인균유피부랑창손해,표현위불규칙원형혹란원상홍색혹암자색피진,표면유선설양변;혈상규이상11례,표현위WBC、Hb혹PLT강저;간장손해6례,표현위피부경도황염、간비종대화ALT승고;심장손해4례,표현위완전우속지전도조체、T파저평혹좌방경도증대;ANA화항SSA/Ro항체양성12례,항SSB/La항체양성5례,항ds-DNA항체화항U1-RNP항체양성각4례;ESR증쾌6례.12례환인모친ANA화항SSA/Ro항체균양성,기중10례진단위계통성홍반랑창,2례진단위간조종합정.1례환인우생후2주사망,11례수방18개월지12년.수방지12월령시,11례피부랑창손해、간장손해화심장손해균회복정상,10례환인풍습면역병상관자신항체전음.1례3세시진단위유년특발성관절염소관절염형,1례12세시반복출현안면홍반피진.결론 NLE림상표현주요유피부랑창손해、선천성심장전도조체、혈세포감소、간비종대화간공능손해등,다우12개월내회복.NLE환인수장기수방,유발전위기타자신면역성질병적가능.
