肾脏病与透析肾移植杂志
腎髒病與透析腎移植雜誌
신장병여투석신이식잡지
CHINESE JOURNAL OF NEPHROLOGY,DIALYSIS & TRANSPLANTATION
2013年
5期
409-414
,共6页
谢红浪%胡伟新%桂兰兰%陈樱花%唐政%刘志红
謝紅浪%鬍偉新%桂蘭蘭%陳櫻花%唐政%劉誌紅
사홍랑%호위신%계란란%진앵화%당정%류지홍
神经精神性狼疮%内皮损伤%循环内皮细胞
神經精神性狼瘡%內皮損傷%循環內皮細胞
신경정신성랑창%내피손상%순배내피세포
neuropsychiatric systemic lupus erythematosus%endothelial injury%circulating endothelial cells
目的:探讨重型神经精神性狼疮(NPSLE)患者临床特点及预后,比较缓解组及未缓解组临床及实验室指标的差异. 方法:选取2006年12月至2013年4月南京军区南京总医院全军肾脏病研究所收治的重型NPSLE患者51例,回顾性分析其临床表现、实验室检查结果、影像学特点、治疗及预后. 结果:51例患者中女性42例、男性9例,平均年龄26.3±9.7岁(15 ～64岁).10例为初发初治病例.脑病发作时系统性红斑狼疮活动性指数(SLE-DAI)为20.3 ±7.0分(8～36分).51例患者共发生101例次神经精神事件,中枢神经系统事件92例次(91.1％),周围神经系统事件9例次(8.9％).最常见症状分别为癫痫发作(43.1％)、顽固性头痛(33.3％)、急性精神错乱(33.3％)和脑血管病(21.6％).90％患者头颅MRI检查异常,以多发异常信号(38％)和脑梗塞(34％)最常见.尿蛋白定量中位数为2.65 g/d(0.21 ～10.05 g/d)、血清肌酐212.2±176.8μmol/L (40.7 ～ 832.7μmol/L).患者免疫学指标异常突出,抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)和抗C1q抗体的阳性率分别为94.1％、54.9％、65.8％,抗心磷脂抗体和狼疮样抗凝物质的阳性率分别为42.6％和31.8％.30例(61.2％)患者存在低补体C3 血症,17例(34.7％)存在低补体C4血症.血管细胞黏附分子和白细胞黏附功能异常的阳性率高达90.9％.诊断明确后予患者足量激素诱导治疗,其中32例(62.7％)予甲泼尼龙冲击治疗,其余治疗包括静脉注射丙种球蛋白、双重血浆滤过、血浆置换、免疫吸附和环磷酰胺、低分子肝素、抗血小板、抗癫痫等药物治疗,26例(50.9％)患者行连续性肾脏替代治疗.46例(90.2％)患者经治疗后病情好转出院,3例(5.9％)患者因治疗后症状改善不明显放弃,2例(3.9％)患者死亡(1例临床诊断脑干梗塞,1例大面积出血性脑梗塞). 结论:本组重型NPSLE患者临床表现复杂多样,头颅MRI检查可见多种异常病变,SLE-DAI评分高,免疫学及内皮损伤指标明显异常.循环内皮细胞计数增高及颅内病变严重者预后不佳.
目的:探討重型神經精神性狼瘡(NPSLE)患者臨床特點及預後,比較緩解組及未緩解組臨床及實驗室指標的差異. 方法:選取2006年12月至2013年4月南京軍區南京總醫院全軍腎髒病研究所收治的重型NPSLE患者51例,迴顧性分析其臨床錶現、實驗室檢查結果、影像學特點、治療及預後. 結果:51例患者中女性42例、男性9例,平均年齡26.3±9.7歲(15 ～64歲).10例為初髮初治病例.腦病髮作時繫統性紅斑狼瘡活動性指數(SLE-DAI)為20.3 ±7.0分(8～36分).51例患者共髮生101例次神經精神事件,中樞神經繫統事件92例次(91.1％),週圍神經繫統事件9例次(8.9％).最常見癥狀分彆為癲癇髮作(43.1％)、頑固性頭痛(33.3％)、急性精神錯亂(33.3％)和腦血管病(21.6％).90％患者頭顱MRI檢查異常,以多髮異常信號(38％)和腦梗塞(34％)最常見.尿蛋白定量中位數為2.65 g/d(0.21 ～10.05 g/d)、血清肌酐212.2±176.8μmol/L (40.7 ～ 832.7μmol/L).患者免疫學指標異常突齣,抗覈抗體(ANA)、抗雙鏈DNA(ds-DNA)和抗C1q抗體的暘性率分彆為94.1％、54.9％、65.8％,抗心燐脂抗體和狼瘡樣抗凝物質的暘性率分彆為42.6％和31.8％.30例(61.2％)患者存在低補體C3 血癥,17例(34.7％)存在低補體C4血癥.血管細胞黏附分子和白細胞黏附功能異常的暘性率高達90.9％.診斷明確後予患者足量激素誘導治療,其中32例(62.7％)予甲潑尼龍遲擊治療,其餘治療包括靜脈註射丙種毬蛋白、雙重血漿濾過、血漿置換、免疫吸附和環燐酰胺、低分子肝素、抗血小闆、抗癲癇等藥物治療,26例(50.9％)患者行連續性腎髒替代治療.46例(90.2％)患者經治療後病情好轉齣院,3例(5.9％)患者因治療後癥狀改善不明顯放棄,2例(3.9％)患者死亡(1例臨床診斷腦榦梗塞,1例大麵積齣血性腦梗塞). 結論:本組重型NPSLE患者臨床錶現複雜多樣,頭顱MRI檢查可見多種異常病變,SLE-DAI評分高,免疫學及內皮損傷指標明顯異常.循環內皮細胞計數增高及顱內病變嚴重者預後不佳.
목적:탐토중형신경정신성랑창(NPSLE)환자림상특점급예후,비교완해조급미완해조림상급실험실지표적차이. 방법:선취2006년12월지2013년4월남경군구남경총의원전군신장병연구소수치적중형NPSLE환자51례,회고성분석기림상표현、실험실검사결과、영상학특점、치료급예후. 결과:51례환자중녀성42례、남성9례,평균년령26.3±9.7세(15 ～64세).10례위초발초치병례.뇌병발작시계통성홍반랑창활동성지수(SLE-DAI)위20.3 ±7.0분(8～36분).51례환자공발생101례차신경정신사건,중추신경계통사건92례차(91.1％),주위신경계통사건9례차(8.9％).최상견증상분별위전간발작(43.1％)、완고성두통(33.3％)、급성정신착란(33.3％)화뇌혈관병(21.6％).90％환자두로MRI검사이상,이다발이상신호(38％)화뇌경새(34％)최상견.뇨단백정량중위수위2.65 g/d(0.21 ～10.05 g/d)、혈청기항212.2±176.8μmol/L (40.7 ～ 832.7μmol/L).환자면역학지표이상돌출,항핵항체(ANA)、항쌍련DNA(ds-DNA)화항C1q항체적양성솔분별위94.1％、54.9％、65.8％,항심린지항체화랑창양항응물질적양성솔분별위42.6％화31.8％.30례(61.2％)환자존재저보체C3 혈증,17례(34.7％)존재저보체C4혈증.혈관세포점부분자화백세포점부공능이상적양성솔고체90.9％.진단명학후여환자족량격소유도치료,기중32례(62.7％)여갑발니룡충격치료,기여치료포괄정맥주사병충구단백、쌍중혈장려과、혈장치환、면역흡부화배린선알、저분자간소、항혈소판、항전간등약물치료,26례(50.9％)환자행련속성신장체대치료.46례(90.2％)환자경치료후병정호전출원,3례(5.9％)환자인치료후증상개선불명현방기,2례(3.9％)환자사망(1례림상진단뇌간경새,1례대면적출혈성뇌경새). 결론:본조중형NPSLE환자림상표현복잡다양,두로MRI검사가견다충이상병변,SLE-DAI평분고,면역학급내피손상지표명현이상.순배내피세포계수증고급로내병변엄중자예후불가.
