CAJ | 학술논문

目的分析并总结原发性免疫缺陷病(PID)患儿的临床感染特征和预警症状,了解预警症状对PID早期识别的应用价值.方法参考2011年免疫学会国际联合会(IUIS)PID分类委员会公布的方案、泛美免疫缺陷病组(PAGID)和欧洲免疫缺陷病协会(ESID)提出的PID诊断和分类标准,在首都医科大学附属北京儿童医院2000年10月至2011年11月病例检索系统检索出院诊断中含有上述PID分类疾病的病历,对于诊断低丙种球蛋白血症和联合免疫缺陷的患儿除外继发性免疫缺陷病,逐份查阅病历重新诊断,并做出明确、可以和可能诊断,以明确、可以诊断的病例进行预警症状的分析.结果 ①174例PID患儿进入分析,男女比例为4.4:1,其中抗体缺陷为主的免疫缺陷101例(58.0%),严重联合免疫缺陷病(SCID)34例(19.5%),吞噬细胞功能缺陷19例(10.9%),定义明确的免疫缺陷综合征10例(5.7%),免疫失调性疾病10例(5.7%).②75例(43.1%)存在反复呼吸道感染,以抗体缺陷为主的免疫缺陷最为常见,与SCID间差异有统计学意义;卡介苗接种后异常反应在慢性肉芽肿病(CGD)中最多见,与抗体缺陷为主的免疫缺陷和SCID比较差异有统计学意义;腹泻病在定义明确的免疫缺陷综合征中较常见,败血症在SCID和CGD患儿中较常见,但PID各类型间比较差异无统计学意义.③72例(41.4%)患儿存在营养发育落后,PID各类型间差异无统计学意义;淋巴结、肝和脾肿大以CGD和免疫失调性疾病最为常见;鹅口疮在SCID中常见,与抗体缺陷为主的免疫缺陷差异有统计学意义;肛周脓肿以CGD多见,与其他PID类型比较差异有统计学意义.107例(61.5%)有明确微生物学证据.④PID患儿共电话随访到85例(48.8%),其中死亡28例(32.9%).⑤124例为明确和可以诊断PID,其中106例(85.5%)具备≥2条预警症状.静脉应用抗生素清除病灶(96.0%)、体重不增或生长发育极度迟缓(41.1%)、反复呼吸道感染(41.9%)和PID家族史(22.6%)在不同类型PID中均占有较高的比例.结论预警症状对PID有着很好的提示作用,需要静脉应用抗生素清除病灶、体重不增或生长发育极度迟缓和PID家族史对PID有预警意义,中耳炎、中枢神经系统感染和反复呼吸道感染在抗体缺陷为主的免疫缺陷中较为多见,了深部脓肿、卡介苗接种后异常反应对CGD有预警意义.慢性反复发作性腹泻对PID预警作用值得进一步关注. 目的分析併總結原髮性免疫缺陷病(PID)患兒的臨床感染特徵和預警癥狀,瞭解預警癥狀對PID早期識彆的應用價值.方法參攷2011年免疫學會國際聯閤會(IUIS)PID分類委員會公佈的方案、汎美免疫缺陷病組(PAGID)和歐洲免疫缺陷病協會(ESID)提齣的PID診斷和分類標準,在首都醫科大學附屬北京兒童醫院2000年10月至2011年11月病例檢索繫統檢索齣院診斷中含有上述PID分類疾病的病歷,對于診斷低丙種毬蛋白血癥和聯閤免疫缺陷的患兒除外繼髮性免疫缺陷病,逐份查閱病歷重新診斷,併做齣明確、可以和可能診斷,以明確、可以診斷的病例進行預警癥狀的分析.結果 ①174例PID患兒進入分析,男女比例為4.4:1,其中抗體缺陷為主的免疫缺陷101例(58.0%),嚴重聯閤免疫缺陷病(SCID)34例(19.5%),吞噬細胞功能缺陷19例(10.9%),定義明確的免疫缺陷綜閤徵10例(5.7%),免疫失調性疾病10例(5.7%).②75例(43.1%)存在反複呼吸道感染,以抗體缺陷為主的免疫缺陷最為常見,與SCID間差異有統計學意義;卡介苗接種後異常反應在慢性肉芽腫病(CGD)中最多見,與抗體缺陷為主的免疫缺陷和SCID比較差異有統計學意義;腹瀉病在定義明確的免疫缺陷綜閤徵中較常見,敗血癥在SCID和CGD患兒中較常見,但PID各類型間比較差異無統計學意義.③72例(41.4%)患兒存在營養髮育落後,PID各類型間差異無統計學意義;淋巴結、肝和脾腫大以CGD和免疫失調性疾病最為常見;鵝口瘡在SCID中常見,與抗體缺陷為主的免疫缺陷差異有統計學意義;肛週膿腫以CGD多見,與其他PID類型比較差異有統計學意義.107例(61.5%)有明確微生物學證據.④PID患兒共電話隨訪到85例(48.8%),其中死亡28例(32.9%).⑤124例為明確和可以診斷PID,其中106例(85.5%)具備≥2條預警癥狀.靜脈應用抗生素清除病竈(96.0%)、體重不增或生長髮育極度遲緩(41.1%)、反複呼吸道感染(41.9%)和PID傢族史(22.6%)在不同類型PID中均佔有較高的比例.結論預警癥狀對PID有著很好的提示作用,需要靜脈應用抗生素清除病竈、體重不增或生長髮育極度遲緩和PID傢族史對PID有預警意義,中耳炎、中樞神經繫統感染和反複呼吸道感染在抗體缺陷為主的免疫缺陷中較為多見,瞭深部膿腫、卡介苗接種後異常反應對CGD有預警意義.慢性反複髮作性腹瀉對PID預警作用值得進一步關註.
목적 분석병총결원발성면역결함병(PID)환인적림상감염특정화예경증상,료해예경증상대PID조기식별적응용개치.방법 삼고2011년면역학회국제연합회(IUIS)PID분류위원회공포적방안、범미면역결함병조(PAGID)화구주면역결함병협회(ESID)제출적PID진단화분류표준,재수도의과대학부속북경인동의원2000년10월지2011년11월병례검색계통검색출원진단중함유상술PID분류질병적병력,대우진단저병충구단백혈증화연합면역결함적환인제외계발성면역결함병,축빈사열병력중신진단,병주출명학、가이화가능진단,이명학、가이진단적병례진행예경증상적분석.결과 ①174례PID환인진입분석,남녀비례위4.4:1,기중항체결함위주적면역결함101례(58.0%),엄중연합면역결함병(SCID)34례(19.5%),탄서세포공능결함19례(10.9%),정의명학적면역결함종합정10례(5.7%),면역실조성질병10례(5.7%).②75례(43.1%)존재반복호흡도감염,이항체결함위주적면역결함최위상견,여SCID간차이유통계학의의;잡개묘접충후이상반응재만성육아종병(CGD)중최다견,여항체결함위주적면역결함화SCID비교차이유통계학의의;복사병재정의명학적면역결함종합정중교상견,패혈증재SCID화CGD환인중교상견,단PID각류형간비교차이무통계학의의.③72례(41.4%)환인존재영양발육락후,PID각류형간차이무통계학의의;림파결、간화비종대이CGD화면역실조성질병최위상견;아구창재SCID중상견,여항체결함위주적면역결함차이유통계학의의;항주농종이CGD다견,여기타PID류형비교차이유통계학의의.107례(61.5%)유명학미생물학증거.④PID환인공전화수방도85례(48.8%),기중사망28례(32.9%).⑤124례위명학화가이진단PID,기중106례(85.5%)구비≥2조예경증상.정맥응용항생소청제병조(96.0%)、체중불증혹생장발육겁도지완(41.1%)、반복호흡도감염(41.9%)화PID가족사(22.6%)재불동류형PID중균점유교고적비례.결론 예경증상대PID유착흔호적제시작용,수요정맥응용항생소청제병조、체중불증혹생장발육겁도지완화PID가족사대PID유예경의의,중이염、중추신경계통감염화반복호흡도감염재항체결함위주적면역결함중교위다견,료심부농종、잡개묘접충후이상반응대CGD유예경의의.만성반복발작성복사대PID예경작용치득진일보관주.