中华实用儿科临床杂志
中華實用兒科臨床雜誌
중화실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2013年
22期
1723-1725
,共3页
耿凌云%曹玲%黄荣妍%陈慧中
耿凌雲%曹玲%黃榮妍%陳慧中
경릉운%조령%황영연%진혜중
肺含铁血黄素沉着症,特发性%临床特点%儿童
肺含鐵血黃素沉著癥,特髮性%臨床特點%兒童
폐함철혈황소침착증,특발성%림상특점%인동
Pulmonary hemosiderosis,idiopathic%Clinical feature%Child
目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点、实验室检查、治疗和预后.方法 对1992年4月至2008年11月首都儿科研究所附属儿童医院收治的25例IPH儿童的临床资料进行分析,对部分患儿进行随访.结果 25例IPH患儿发病年龄6.5个月～8岁,中位数为4岁,3～6岁儿童所占比例最高(12例,48％),确诊年龄中位数为5.17岁;病程10 d～6年,中位数为1年.咳嗽、面色苍白、发热、咯血是其最常见的临床表现.胸部影像学表现多样,15例高分辨CT中表现为双肺透亮度降低、磨玻璃样改变11例,肺内片絮状阴影9例,网状肺纹理6例,肺内结节影2例.23例患儿在确诊IPH前存在误诊,60％的患儿误诊时间长达1年以上.肾上腺皮质激素治疗可有效改善临床症状.部分患儿多年以后可发生类风湿性关节炎.结论 儿童IPH临床表现缺乏特异性,容易误诊.胸部影像学检查结合反复痰、胃液及支气管肺泡灌洗液找含铁血黄素细胞有助于IPH诊断.激素治疗可缓解症状.IPH与类风湿性关节炎可能存在一定关系.
目的 探討兒童特髮性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)的臨床特點、實驗室檢查、治療和預後.方法 對1992年4月至2008年11月首都兒科研究所附屬兒童醫院收治的25例IPH兒童的臨床資料進行分析,對部分患兒進行隨訪.結果 25例IPH患兒髮病年齡6.5箇月～8歲,中位數為4歲,3～6歲兒童所佔比例最高(12例,48％),確診年齡中位數為5.17歲;病程10 d～6年,中位數為1年.咳嗽、麵色蒼白、髮熱、咯血是其最常見的臨床錶現.胸部影像學錶現多樣,15例高分辨CT中錶現為雙肺透亮度降低、磨玻璃樣改變11例,肺內片絮狀陰影9例,網狀肺紋理6例,肺內結節影2例.23例患兒在確診IPH前存在誤診,60％的患兒誤診時間長達1年以上.腎上腺皮質激素治療可有效改善臨床癥狀.部分患兒多年以後可髮生類風濕性關節炎.結論 兒童IPH臨床錶現缺乏特異性,容易誤診.胸部影像學檢查結閤反複痰、胃液及支氣管肺泡灌洗液找含鐵血黃素細胞有助于IPH診斷.激素治療可緩解癥狀.IPH與類風濕性關節炎可能存在一定關繫.
목적 탐토인동특발성폐함철혈황소침착증(IPH)적림상특점、실험실검사、치료화예후.방법 대1992년4월지2008년11월수도인과연구소부속인동의원수치적25례IPH인동적림상자료진행분석,대부분환인진행수방.결과 25례IPH환인발병년령6.5개월～8세,중위수위4세,3～6세인동소점비례최고(12례,48％),학진년령중위수위5.17세;병정10 d～6년,중위수위1년.해수、면색창백、발열、각혈시기최상견적림상표현.흉부영상학표현다양,15례고분변CT중표현위쌍폐투량도강저、마파리양개변11례,폐내편서상음영9례,망상폐문리6례,폐내결절영2례.23례환인재학진IPH전존재오진,60％적환인오진시간장체1년이상.신상선피질격소치료가유효개선림상증상.부분환인다년이후가발생류풍습성관절염.결론 인동IPH림상표현결핍특이성,용역오진.흉부영상학검사결합반복담、위액급지기관폐포관세액조함철혈황소세포유조우IPH진단.격소치료가완해증상.IPH여류풍습성관절염가능존재일정관계.
