CAJ | 학술논문

目的分析北京协和医院CCS患者流行病学及临床病理特点、治疗策略及预后.方法回顾性分析,非参数Spearman相关分析判断各治疗方法的短期及远期疗效.结果 12例CCS患者均存在上消化道和下消化道息肉,以及至少1项外胚层异常.1/3患者尿蛋白阳性,1例合并肾病综合征.若联合腹痛、腹泻及便潜血阳性3项指标,则灵敏度为100％.胃镜下可见多发黏膜下黑褐色素斑,息肉病理类型以增生性息肉及腺管状腺瘤最常见.平均随访44.7月,存活率100％；10例在初始或后续治疗中加用糖皮质激素,均获不同程度缓解.糖皮质激素停药后复发者再次使用仍然有效.泼尼松≥40 mg/d较≤40 mg/d预后更佳(n=10,r=-0.655,P＜0.05)；单用氨基水杨酸制剂、胃黏膜保护剂、肠道益生菌、息肉电切术及肠内外营养支持均无明显疗效；氨基水杨酸制剂与较差预后相关(r =0.598,P＜0.05).结论 CCS患者可见黏膜下色素沉着及尿蛋白阳性,糖皮质激素为基础的综合治疗临床缓解率较高,提示其发病机制可能有免疫因素参与.
목적 분석북경협화의원CCS환자류행병학급림상병리특점、치료책략급예후.방법 회고성분석,비삼수Spearman상관분석판단각치료방법적단기급원기료효.결과 12례CCS환자균존재상소화도화하소화도식육,이급지소1항외배층이상.1/3환자뇨단백양성,1례합병신병종합정.약연합복통、복사급편잠혈양성3항지표,칙령민도위100％.위경하가견다발점막하흑갈색소반,식육병리류형이증생성식육급선관상선류최상견.평균수방44.7월,존활솔100％；10례재초시혹후속치료중가용당피질격소,균획불동정도완해.당피질격소정약후복발자재차사용잉연유효.발니송≥40 mg/d교≤40 mg/d예후경가(n=10,r=-0.655,P＜0.05)；단용안기수양산제제、위점막보호제、장도익생균、식육전절술급장내외영양지지균무명현료효；안기수양산제제여교차예후상관(r =0.598,P＜0.05).결론 CCS환자가견점막하색소침착급뇨단백양성,당피질격소위기출적종합치료림상완해솔교고,제시기발병궤제가능유면역인소삼여.