CAJ | 학술논문

目的总结并分析北京协和医院近27年收治的M蛋白相关范可尼综合征患者的临床特征和治疗效果,以期提高临床医师对此类疾病的认识.方法采用回顾性分析方法,对北京协和医院1986年1月至2013年5月收治的4例M蛋白相关范可尼综合征患者的临床表现、生化特征、骨骼表现以及治疗效果进行总结.结果 4例患者的病程为3个月～3年,均有明显骨痛,无体重下降.实验室检查均符合范可尼综合征诊断,24 h尿轻链KAP和LAM均明显升高,其中3例患者血或尿免疫固定电泳发现M蛋白.4例患者骨髓穿刺和活检病理均提示骨髓浆细胞比例高于正常(2.0%～5.5%),均未发现淀粉样变证据.3例行肾穿刺活检结果均提示肾间质病变.治疗方法:补钾、纠酸、补磷、维生素D制剂和钙剂治疗,针对浆细胞增多的化疗作用有限.结论对于成人起病的范可尼综合征、尤其是表现有明显骨痛的患者,应注意筛查M蛋白.对诊断为M蛋白相关范可尼综合征的患者进行长期随诊十分重要.
목적 총결병분석북경협화의원근27년수치적M단백상관범가니종합정환자적림상특정화치료효과,이기제고림상의사대차류질병적인식.방법 채용회고성분석방법,대북경협화의원1986년1월지2013년5월수치적4례M단백상관범가니종합정환자적림상표현、생화특정、골격표현이급치료효과진행총결.결과 4례환자적병정위3개월～3년,균유명현골통,무체중하강.실험실검사균부합범가니종합정진단,24 h뇨경련KAP화LAM균명현승고,기중3례환자혈혹뇨면역고정전영발현M단백.4례환자골수천자화활검병리균제시골수장세포비례고우정상(2.0%～5.5%),균미발현정분양변증거.3례행신천자활검결과균제시신간질병변.치료방법:보갑、규산、보린、유생소D제제화개제치료,침대장세포증다적화료작용유한.결론 대우성인기병적범가니종합정、우기시표현유명현골통적환자,응주의사사M단백.대진단위M단백상관범가니종합정적환자진행장기수진십분중요.