CAJ | 학술논문

目的:了解结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)相关的肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识及重视.方法:从715例CTD患者中筛选出伴有PAH的患者59例,对其临床资料进行回顾性分析.结果:合并的PAH的总发生率约为8.3％.59例患者中女性47例,男性12例；年龄23～95岁,平均(57±19)岁；病程1个月～ 30年.其中白塞病合并PAH发生率最高,为19.2％,系统性红斑狼为13.7％、干燥综合征为13.5％、类风湿关节炎为7.4％、大动脉炎为3.5％(P＜0.01).发病年龄与肺动脉压力呈负相关(相关系数r=-0.490,P＜0.01),PAH组与非PAH组比较肺间质病变比例、抗核抗体(ANA)阳性率、类风湿因子(RF)阳性率共存差异有统计学意义(P＜0.05).结论:CTD中PAH是较为常见的并发症,本组研究提示,其中白塞病和系统性红斑狼疮发生率最高；发病年龄越早,PAH越严重；肺间质纤维化、炎性指标的升高、ANA及RF阳性提示CTD患者有更易发生PAH的可能.
목적:료해결체조직병(connective tissue diseases,CTD)상관적폐동맥고압(pulmonary arterial hypertension,PAH)적발생솔、림상특점급예후,제고대해병적인식급중시.방법:종715례CTD환자중사선출반유PAH적환자59례,대기림상자료진행회고성분석.결과:합병적PAH적총발생솔약위8.3％.59례환자중녀성47례,남성12례；년령23～95세,평균(57±19)세；병정1개월～ 30년.기중백새병합병PAH발생솔최고,위19.2％,계통성홍반랑위13.7％、간조종합정위13.5％、류풍습관절염위7.4％、대동맥염위3.5％(P＜0.01).발병년령여폐동맥압력정부상관(상관계수r=-0.490,P＜0.01),PAH조여비PAH조비교폐간질병변비례、항핵항체(ANA)양성솔、류풍습인자(RF)양성솔공존차이유통계학의의(P＜0.05).결론:CTD중PAH시교위상견적병발증,본조연구제시,기중백새병화계통성홍반랑창발생솔최고；발병년령월조,PAH월엄중；폐간질섬유화、염성지표적승고、ANA급RF양성제시CTD환자유경역발생PAH적가능.