肝移植术后噬血细胞综合征临床分析
간이식술후서혈세포종합정림상분석
Clinical analysis of hemophagocytic syndrome after liver transplantation
  • 万方数据
    器官移植 기관이식
    OGRAN TRANSPLANTATION
    2013年 2期 68-74 ,共7页

    傅斌生%易述红%易慧敏%张彤%李华%汪根树%张剑%许赤%杨扬

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    肝移植%噬血细胞综合征%爱泼斯坦-巴尔病毒%巨细胞病毒 肝移植%噬血細胞綜閤徵%愛潑斯坦-巴爾病毒%巨細胞病毒
    간이식%서혈세포종합정%애발사탄-파이병독%거세포병독
    目的 分析肝移植术后患者发生噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的危险因素及其临床特点、诊断和预后.方法 回顾性分析中山大学附属第三医院肝移植中心772例肝移植受者中发生的l例HPS患者的临床资料,并结合已经报道的13例肝移植术后HPS的临床资料进行文献复习.结果 患者,男性、45岁,在肝移植术后36 d发生持续性高热、全血细胞减少、凝血功能障碍和血清铁蛋白的水平升高.根据临床表现、实验室检查和骨髓活组织检查结果诊断为HPS.给予积极的肾上腺皮质激素冲击、注射粒细胞集落刺激因子和大剂量的免疫球蛋白治疗,因病情凶险,患者于术后54 d死于颅内出血和多器官功能衰竭.在14例肝移植术后HPS患者中,临床表现为发热(14/14)、脾肿大(8/14);实验室检查发现贫血、血小板减少、白细胞减少、肝脏转氨酶升高(9/14);71％的患者血清铁蛋白水平升高.HPS的发生与病毒感染(8/14)有关.尽管给予积极的抗感染治疗和免疫抑制剂的减量,但仍有9例患者在术后2个月内死亡.结论 肝移植术后HPS的发生与病毒尤其是爱泼斯坦-巴尔病毒(Epstein-Barruirus,EBV)和巨细胞病毒(CMV)感染有关.临床上疑似HPS时,应反复进行骨髓涂片检查,有助于早期确诊.尽管早期积极的合理治疗能够一定程度上控制病情,但总体预后极差.
    목적 분석간이식술후환자발생서혈세포종합정(hemophagocytic syndrome,HPS)적위험인소급기림상특점、진단화예후.방법 회고성분석중산대학부속제삼의원간이식중심772례간이식수자중발생적l례HPS환자적림상자료,병결합이경보도적13례간이식술후HPS적림상자료진행문헌복습.결과 환자,남성、45세,재간이식술후36 d발생지속성고열、전혈세포감소、응혈공능장애화혈청철단백적수평승고.근거림상표현、실험실검사화골수활조직검사결과진단위HPS.급여적겁적신상선피질격소충격、주사립세포집락자격인자화대제량적면역구단백치료,인병정흉험,환자우술후54 d사우로내출혈화다기관공능쇠갈.재14례간이식술후HPS환자중,림상표현위발열(14/14)、비종대(8/14);실험실검사발현빈혈、혈소판감소、백세포감소、간장전안매승고(9/14);71％적환자혈청철단백수평승고.HPS적발생여병독감염(8/14)유관.진관급여적겁적항감염치료화면역억제제적감량,단잉유9례환자재술후2개월내사망.결론 간이식술후HPS적발생여병독우기시애발사탄-파이병독(Epstein-Barruirus,EBV)화거세포병독(CMV)감염유관.림상상의사HPS시,응반복진행골수도편검사,유조우조기학진.진관조기적겁적합리치료능구일정정도상공제병정,단총체예후겁차.
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