国际输血及血液学杂志
國際輸血及血液學雜誌
국제수혈급혈액학잡지
INTERNATIONAL JOURNAL OF BLOOD TRANSFUSION AND HEMATOLOGY
2014年
3期
246-250
,共5页
多发性骨髓瘤%淀粉样变性%造血干细胞移植%诊断
多髮性骨髓瘤%澱粉樣變性%造血榦細胞移植%診斷
다발성골수류%정분양변성%조혈간세포이식%진단
系统性淀粉样变性以免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL)最为常见.AL型淀粉样变性本质上来源于骨髓内克隆性浆细胞产生的免疫球蛋白(Ig),其发病机制与多发性骨髓瘤(MM)有关,可继发于MM,诊断为MM合并AL型淀粉样变性.该合并症可导致患者重要脏器损害,预后极差.目前诊断延误仍然是对MM合并AL型淀粉样变性进行积极治疗的最主要障碍.因此,识别早期症状并早期治疗,对改善该合并症患者的生存质量具有重要意义.目前,对MM合并AL型淀粉样变性的治疗,仍以化疗及造血干细胞移植为主.随着治疗该合并症的新药不断应用于临床及其疗效的进展,患者的预后得到明显改善.笔者拟就目前MM合并AL型淀粉样变性的诊治研究进展进行综述.
繫統性澱粉樣變性以免疫毬蛋白輕鏈型澱粉樣變性(AL)最為常見.AL型澱粉樣變性本質上來源于骨髓內剋隆性漿細胞產生的免疫毬蛋白(Ig),其髮病機製與多髮性骨髓瘤(MM)有關,可繼髮于MM,診斷為MM閤併AL型澱粉樣變性.該閤併癥可導緻患者重要髒器損害,預後極差.目前診斷延誤仍然是對MM閤併AL型澱粉樣變性進行積極治療的最主要障礙.因此,識彆早期癥狀併早期治療,對改善該閤併癥患者的生存質量具有重要意義.目前,對MM閤併AL型澱粉樣變性的治療,仍以化療及造血榦細胞移植為主.隨著治療該閤併癥的新藥不斷應用于臨床及其療效的進展,患者的預後得到明顯改善.筆者擬就目前MM閤併AL型澱粉樣變性的診治研究進展進行綜述.
계통성정분양변성이면역구단백경련형정분양변성(AL)최위상견.AL형정분양변성본질상래원우골수내극륭성장세포산생적면역구단백(Ig),기발병궤제여다발성골수류(MM)유관,가계발우MM,진단위MM합병AL형정분양변성.해합병증가도치환자중요장기손해,예후겁차.목전진단연오잉연시대MM합병AL형정분양변성진행적겁치료적최주요장애.인차,식별조기증상병조기치료,대개선해합병증환자적생존질량구유중요의의.목전,대MM합병AL형정분양변성적치료,잉이화료급조혈간세포이식위주.수착치료해합병증적신약불단응용우림상급기료효적진전,환자적예후득도명현개선.필자의취목전MM합병AL형정분양변성적진치연구진전진행종술.
