CAJ | 학술논문

为了提高对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的认识,对14例TTP患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归等资料进行了回顾性分析.结果表明:在14例TTP患者中,7例有诱发因素(妊娠4例和感染3例;1例为系统性红斑狼疮,1例为造血干细胞移植后患者).14例患者在起病时或病程中均有不同程度的神经精神症状、Coombs试验阴性的溶血性贫血和血小板减低;8例患者有不同程度的不规则发热,以中等度发热为主;8例患者有肾脏损害,均出现蛋白尿,其中4例合并肾功能异常;在14例患者中13例血浆血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性明显减低(均低于10％),其中12例患者同时存在ADAMTS13抑制物.经过血浆置换、肾上腺糖皮质激素和利妥昔单克隆抗体等治疗后,12例患者完全缓解,但8例2年复发,2例死亡.结论:TTP是由于血小板性微血栓形成而造成全身多系统、多脏器功能障碍的一种血栓性微血管病,临床过程凶险,死亡率极高,早期诊断和以血浆置换为主要手段的早期治疗可大大改善患者的预后.
위료제고대혈전성혈소판감소성자전(TTP)적인식,대14례TTP환자적림상표현、실험실특점、치료화전귀등자료진행료회고성분석.결과표명:재14례TTP환자중,7례유유발인소(임신4례화감염3례;1례위계통성홍반랑창,1례위조혈간세포이식후환자).14례환자재기병시혹병정중균유불동정도적신경정신증상、Coombs시험음성적용혈성빈혈화혈소판감저;8례환자유불동정도적불규칙발열,이중등도발열위주;8례환자유신장손해,균출현단백뇨,기중4례합병신공능이상;재14례환자중13례혈장혈관성혈우병인자렬해매(ADAMTS13)활성명현감저(균저우10％),기중12례환자동시존재ADAMTS13억제물.경과혈장치환、신상선당피질격소화리타석단극륭항체등치료후,12례환자완전완해,단8례2년복발,2례사망.결론:TTP시유우혈소판성미혈전형성이조성전신다계통、다장기공능장애적일충혈전성미혈관병,림상과정흉험,사망솔겁고,조기진단화이혈장치환위주요수단적조기치료가대대개선환자적예후.