CAJ | 학술논문

脾边缘带淋巴瘤(Splenic marginal zone lymphoma,SMZL)是一种相对少见的原发于脾脏的惰性B淋巴增殖性疾病,表现为外周血淋巴细胞计数和/或比例增高、脾大,而外周浅表淋巴结往往不大,需要应用诊断性脾切除病理检查得以确诊,但患者多数不能接受,早期诊断困难.本研究探索以流式细胞术(flow cytometry,FCM)为主的诊断途径的可行性.选取6例疑诊SMZL患者为研究对象,同时以10名骨髓健康供者及确诊的10例慢性淋巴细胞白血病(CLL)、3例毛细胞白血病(HCL)、3例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)初诊患者为对照.对所有患者及对照组进行骨髓FCM免疫分型,所选抗体组合包括CD45、CD5、CD10、CD19、CD20、CD22、CD23、CD25、CD103、CD11c、CD123、κ、λ、Cyclin D1等,同时结合骨髓细胞形态学检查.结果表明:6例疑诊SMZL患者表现为淋巴细胞增高和脾大.因外周淋巴结无肿大6例患者均未行淋巴结活检,仅1例患者行病理诊断性脾切除.经骨髓FCM免疫表型分析,除健康供者外均可发现骨髓中存在不同程度的异常成熟B细胞克隆,并通过CD5、CD10表达与否结合其他表型进一步与其他B细胞肿瘤鉴别.结果6例SMZL患者均CD19+、CD20+,而CD10-,4例患者CD5-,2例CD5+,而CD23、CD38、ZAP-70、CD11c、CD103、CD123、Cyc1in D1均不表达.骨髓细胞形态学检查可见有短绒毛的异常淋巴细胞,结合临床特征将6例患者诊断为SMZL.1例患者因合并脾功能亢进需要行脾切除,术后病理证实该病.10例CLL主要表达CD5、CD23之外;在3例HCL除表达CD11c、CD103、CD123,形态学上更有典型的“毛”;3例LPL/WM具有轻链限制性表达、IgM显著升高、浆样淋巴细胞增多的特点.结论:FCM免疫表型分析结合骨髓形态学可作为临床诊断SMZL有力的工具.
비변연대림파류(Splenic marginal zone lymphoma,SMZL)시일충상대소견적원발우비장적타성B림파증식성질병,표현위외주혈림파세포계수화/혹비례증고、비대,이외주천표림파결왕왕불대,수요응용진단성비절제병리검사득이학진,단환자다수불능접수,조기진단곤난.본연구탐색이류식세포술(flow cytometry,FCM)위주적진단도경적가행성.선취6례의진SMZL환자위연구대상,동시이10명골수건강공자급학진적10례만성림파세포백혈병(CLL)、3례모세포백혈병(HCL)、3례림파장세포림파류/화씨거구단백혈증(LPL/WM)초진환자위대조.대소유환자급대조조진행골수FCM면역분형,소선항체조합포괄CD45、CD5、CD10、CD19、CD20、CD22、CD23、CD25、CD103、CD11c、CD123、κ、λ、Cyclin D1등,동시결합골수세포형태학검사.결과표명:6례의진SMZL환자표현위림파세포증고화비대.인외주림파결무종대6례환자균미행림파결활검,부1례환자행병리진단성비절제.경골수FCM면역표형분석,제건강공자외균가발현골수중존재불동정도적이상성숙B세포극륭,병통과CD5、CD10표체여부결합기타표형진일보여기타B세포종류감별.결과6례SMZL환자균CD19+、CD20+,이CD10-,4례환자CD5-,2례CD5+,이CD23、CD38、ZAP-70、CD11c、CD103、CD123、Cyc1in D1균불표체.골수세포형태학검사가견유단융모적이상림파세포,결합림상특정장6례환자진단위SMZL.1례환자인합병비공능항진수요행비절제,술후병리증실해병.10례CLL주요표체CD5、CD23지외;재3례HCL제표체CD11c、CD103、CD123,형태학상경유전형적“모”;3례LPL/WM구유경련한제성표체、IgM현저승고、장양림파세포증다적특점.결론:FCM면역표형분석결합골수형태학가작위림상진단SMZL유력적공구.