中国小儿血液与肿瘤杂志
中國小兒血液與腫瘤雜誌
중국소인혈액여종류잡지
JOURNAL OF CHINA PEDIATRIC BLOOD AND CANCER
2013年
6期
250-254
,共5页
吴南海%栾佐%唐湘凤%王凯%鲍亮%杜宏
吳南海%欒佐%唐湘鳳%王凱%鮑亮%杜宏
오남해%란좌%당상봉%왕개%포량%두굉
造血干细胞移植%脐血%中性粒细胞缺乏症,先天性,重型
造血榦細胞移植%臍血%中性粒細胞缺乏癥,先天性,重型
조혈간세포이식%제혈%중성립세포결핍증,선천성,중형
Hematopoietic stem cell transplantation%Cord blood%Neutropenia,Cogenital,Severe
目的 探讨造血干细胞移植对重型先天性中性粒细胞缺乏症(SCN)的治疗效果.方法 1例2岁7个月SCN患儿,经粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗7个月无效后行HLA不全相合无关脐血移植,预处理采用BU/CY+ Flud方案[马利兰(BU) 1.2 mg/kg·次,每6 h一次,连用4d;环磷酰胺(CY) 60 mg/(kg·d),连用2d;氟达拉滨(Flud) 30 mg/(m2·d),连用4d.输入脐血有核细胞11.24×10 7/kg,CD34+细胞6.41×105/kg.移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用抗胸腺球蛋白+环胞菌素A+吗替麦考酚酯.移植后应用G-CSF加速造血重建.结果 +17 d粒细胞植入,+21 d血小板植入,+20 d取患儿骨髓经STR基因位点检测证实为完全供者型嵌合状态,此后嵌合稳定.+24 d出现Ⅱ度GVHD;无肝静脉闭塞病、间质性肺炎、出血性膀胱炎等并发症,未出现慢性GVHD.随访14个月,前囟闭合,身高增加3 cm,复查颅骨及膝关节X线片,骨质疏松明显好转,免疫球蛋白及补体正常,T细胞、B细胞亚群及NK细胞基本正常.结论 本例为我国首例采用造血干细胞移植治疗SCN成功,为今后SCN的治疗积累了初步的经验.
目的 探討造血榦細胞移植對重型先天性中性粒細胞缺乏癥(SCN)的治療效果.方法 1例2歲7箇月SCN患兒,經粒細胞集落刺激因子(G-CSF)治療7箇月無效後行HLA不全相閤無關臍血移植,預處理採用BU/CY+ Flud方案[馬利蘭(BU) 1.2 mg/kg·次,每6 h一次,連用4d;環燐酰胺(CY) 60 mg/(kg·d),連用2d;氟達拉濱(Flud) 30 mg/(m2·d),連用4d.輸入臍血有覈細胞11.24×10 7/kg,CD34+細胞6.41×105/kg.移植物抗宿主病(GVHD)的預防採用抗胸腺毬蛋白+環胞菌素A+嗎替麥攷酚酯.移植後應用G-CSF加速造血重建.結果 +17 d粒細胞植入,+21 d血小闆植入,+20 d取患兒骨髓經STR基因位點檢測證實為完全供者型嵌閤狀態,此後嵌閤穩定.+24 d齣現Ⅱ度GVHD;無肝靜脈閉塞病、間質性肺炎、齣血性膀胱炎等併髮癥,未齣現慢性GVHD.隨訪14箇月,前囟閉閤,身高增加3 cm,複查顱骨及膝關節X線片,骨質疏鬆明顯好轉,免疫毬蛋白及補體正常,T細胞、B細胞亞群及NK細胞基本正常.結論 本例為我國首例採用造血榦細胞移植治療SCN成功,為今後SCN的治療積纍瞭初步的經驗.
목적 탐토조혈간세포이식대중형선천성중성립세포결핍증(SCN)적치료효과.방법 1례2세7개월SCN환인,경립세포집락자격인자(G-CSF)치료7개월무효후행HLA불전상합무관제혈이식,예처리채용BU/CY+ Flud방안[마리란(BU) 1.2 mg/kg·차,매6 h일차,련용4d;배린선알(CY) 60 mg/(kg·d),련용2d;불체랍빈(Flud) 30 mg/(m2·d),련용4d.수입제혈유핵세포11.24×10 7/kg,CD34+세포6.41×105/kg.이식물항숙주병(GVHD)적예방채용항흉선구단백+배포균소A+마체맥고분지.이식후응용G-CSF가속조혈중건.결과 +17 d립세포식입,+21 d혈소판식입,+20 d취환인골수경STR기인위점검측증실위완전공자형감합상태,차후감합은정.+24 d출현Ⅱ도GVHD;무간정맥폐새병、간질성폐염、출혈성방광염등병발증,미출현만성GVHD.수방14개월,전신폐합,신고증가3 cm,복사로골급슬관절X선편,골질소송명현호전,면역구단백급보체정상,T세포、B세포아군급NK세포기본정상.결론 본례위아국수례채용조혈간세포이식치료SCN성공,위금후SCN적치료적루료초보적경험.
