重庆医学
重慶醫學
중경의학
CHONGQING MEDICAL JOURNAL
2013年
5期
547-549
,共3页
张婷婷%高宝安%陈世雄%向光明%官莉%李文田
張婷婷%高寶安%陳世雄%嚮光明%官莉%李文田
장정정%고보안%진세웅%향광명%관리%리문전
肺淋巴管平滑肌瘤病%平滑肌增生%雌激素类
肺淋巴管平滑肌瘤病%平滑肌增生%雌激素類
폐림파관평활기류병%평활기증생%자격소류
目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的病因、临床特征、疗效和预后,分析误诊原因,提高对PLAM的认识.方法回顾性分析1例PLAM患者的临床资料,并复习文献.结果 本病主要发生于育龄期妇女,临床表现缺乏特异性,以活动后呼吸困难,反复发作自发性气胸、乳糜胸、咳嗽、咯血为主,肺功能多表现为阻塞性或混合性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气显示低氧血症.胸部高分辨CT(HRCT)表现为双肺弥漫性薄壁囊状影.确诊有赖于肺组织活检,病理特征为肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生,免疫组化显示抗黑色素瘤特异性单抗(HMB45)阳性.结论 育龄期妇女,如反复发生自发性气胸、渐进性呼吸困难、咯血,应疑诊为PLAM,及时行HRCT及肺功能检查,最好能行肺组织活检尽早明确病理诊断,减少误诊和漏诊.
目的 探討肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的病因、臨床特徵、療效和預後,分析誤診原因,提高對PLAM的認識.方法迴顧性分析1例PLAM患者的臨床資料,併複習文獻.結果 本病主要髮生于育齡期婦女,臨床錶現缺乏特異性,以活動後呼吸睏難,反複髮作自髮性氣胸、乳糜胸、咳嗽、咯血為主,肺功能多錶現為阻塞性或混閤性通氣功能障礙和瀰散功能障礙,動脈血氣顯示低氧血癥.胸部高分辨CT(HRCT)錶現為雙肺瀰漫性薄壁囊狀影.確診有賴于肺組織活檢,病理特徵為肺組織淋巴管增生和擴張,管外平滑肌細胞明顯增生,免疫組化顯示抗黑色素瘤特異性單抗(HMB45)暘性.結論 育齡期婦女,如反複髮生自髮性氣胸、漸進性呼吸睏難、咯血,應疑診為PLAM,及時行HRCT及肺功能檢查,最好能行肺組織活檢儘早明確病理診斷,減少誤診和漏診.
목적 탐토폐림파관평활기류병(PLAM)적병인、림상특정、료효화예후,분석오진원인,제고대PLAM적인식.방법회고성분석1례PLAM환자적림상자료,병복습문헌.결과 본병주요발생우육령기부녀,림상표현결핍특이성,이활동후호흡곤난,반복발작자발성기흉、유미흉、해수、각혈위주,폐공능다표현위조새성혹혼합성통기공능장애화미산공능장애,동맥혈기현시저양혈증.흉부고분변CT(HRCT)표현위쌍폐미만성박벽낭상영.학진유뢰우폐조직활검,병리특정위폐조직림파관증생화확장,관외평활기세포명현증생,면역조화현시항흑색소류특이성단항(HMB45)양성.결론 육령기부녀,여반복발생자발성기흉、점진성호흡곤난、각혈,응의진위PLAM,급시행HRCT급폐공능검사,최호능행폐조직활검진조명학병리진단,감소오진화루진.
