中国实验诊断学
中國實驗診斷學
중국실험진단학
CHINESE JOURNAL OF LABORATORY DIAGNOSIS
2013年
1期
23-26
,共4页
张淑芳%张应爱%王顺兰%肖敬川%黄邓高
張淑芳%張應愛%王順蘭%肖敬川%黃鄧高
장숙방%장응애%왕순란%초경천%황산고
非肌球蛋白重链9相关疾病(MYH9-RD)%中性粒细胞包涵体%非肌性肌球蛋白IIA(NMMHC-IIA)
非肌毬蛋白重鏈9相關疾病(MYH9-RD)%中性粒細胞包涵體%非肌性肌毬蛋白IIA(NMMHC-IIA)
비기구단백중련9상관질병(MYH9-RD)%중성립세포포함체%비기성기구단백IIA(NMMHC-IIA)
目的 分析一非肌球蛋白重链9相关疾病(MYH9-RD)大家系患者中性粒细胞包涵体的形态和结构特点,阐明MYH9-RD中性粒细胞包涵体形成的特点,以探讨MYH9-RD中性粒细胞包涵体的致病机制.方法 应用光学显微镜(瑞姬染色)和电子显微镜观察中性粒细胞包涵体形态和超微结构特点;应用间接免疫荧光复染技术观察MYH9-RD患者与正常对照者之间非肌性肌球蛋白IIA(NMMHC-IIA)在胞浆中的分布情况.结果 光学显微镜和电子显微镜下可见中性粒细胞中明显的包涵体,形态多样,大多位于细胞边缘;间接免疫荧光复染技术显示患者和正常人之间NMMHC-IIA在中性粒细胞中的分布有差异,中性粒细胞胞浆中存在明显绿色荧光的包涵体,其形态和轮廓与瑞一姬氏染色显示的包涵体形状、大小基本一致,但更为清晰;正常对照的粒细胞胞浆中未见包涵体.结论 光学显微镜和电子显微镜进一步确认了家系患者包涵体的存在.免疫荧光技术显示患者和正常人之间NMMHC-IIA在中性粒细胞中的分布有差异;MYH9-RD患者中性粒细胞包涵体的主要构成成份是NMMHC-IIA;包涵体的形态结构复杂多样可能与本家系临床表型复杂多样有关,该家系对进一步揭示MYH9-RD的致病机制具有重要的意义.
目的 分析一非肌毬蛋白重鏈9相關疾病(MYH9-RD)大傢繫患者中性粒細胞包涵體的形態和結構特點,闡明MYH9-RD中性粒細胞包涵體形成的特點,以探討MYH9-RD中性粒細胞包涵體的緻病機製.方法 應用光學顯微鏡(瑞姬染色)和電子顯微鏡觀察中性粒細胞包涵體形態和超微結構特點;應用間接免疫熒光複染技術觀察MYH9-RD患者與正常對照者之間非肌性肌毬蛋白IIA(NMMHC-IIA)在胞漿中的分佈情況.結果 光學顯微鏡和電子顯微鏡下可見中性粒細胞中明顯的包涵體,形態多樣,大多位于細胞邊緣;間接免疫熒光複染技術顯示患者和正常人之間NMMHC-IIA在中性粒細胞中的分佈有差異,中性粒細胞胞漿中存在明顯綠色熒光的包涵體,其形態和輪廓與瑞一姬氏染色顯示的包涵體形狀、大小基本一緻,但更為清晰;正常對照的粒細胞胞漿中未見包涵體.結論 光學顯微鏡和電子顯微鏡進一步確認瞭傢繫患者包涵體的存在.免疫熒光技術顯示患者和正常人之間NMMHC-IIA在中性粒細胞中的分佈有差異;MYH9-RD患者中性粒細胞包涵體的主要構成成份是NMMHC-IIA;包涵體的形態結構複雜多樣可能與本傢繫臨床錶型複雜多樣有關,該傢繫對進一步揭示MYH9-RD的緻病機製具有重要的意義.
목적 분석일비기구단백중련9상관질병(MYH9-RD)대가계환자중성립세포포함체적형태화결구특점,천명MYH9-RD중성립세포포함체형성적특점,이탐토MYH9-RD중성립세포포함체적치병궤제.방법 응용광학현미경(서희염색)화전자현미경관찰중성립세포포함체형태화초미결구특점;응용간접면역형광복염기술관찰MYH9-RD환자여정상대조자지간비기성기구단백IIA(NMMHC-IIA)재포장중적분포정황.결과 광학현미경화전자현미경하가견중성립세포중명현적포함체,형태다양,대다위우세포변연;간접면역형광복염기술현시환자화정상인지간NMMHC-IIA재중성립세포중적분포유차이,중성립세포포장중존재명현록색형광적포함체,기형태화륜곽여서일희씨염색현시적포함체형상、대소기본일치,단경위청석;정상대조적립세포포장중미견포함체.결론 광학현미경화전자현미경진일보학인료가계환자포함체적존재.면역형광기술현시환자화정상인지간NMMHC-IIA재중성립세포중적분포유차이;MYH9-RD환자중성립세포포함체적주요구성성빈시NMMHC-IIA;포함체적형태결구복잡다양가능여본가계림상표형복잡다양유관,해가계대진일보게시MYH9-RD적치병궤제구유중요적의의.
