骨痛-Fanconi综合征-M蛋白
골통-Fanconi종합정-M단백
Bone pain-Fanconi syndrome-M protien
  • 万方数据
    中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 중화골질소송화골광염질병잡지
    CHINESE JOURNAL OF OSTEOPOROSIS AND BONE MINERAL RESEARCH
    2012年 2期 135-139 ,共5页

    王鸥%王林杰%胡永宾%庄俊玲%秦岩%茅江峰%李玉秀%姜艳%李梅%夏维波%邢小平%孟迅吾

    왕구%왕림걸%호영빈%장준령%진암%모강봉%리옥수%강염%리매%하유파%형소평%맹신오

    范可尼综合征%骨软化症%M蛋白 範可尼綜閤徵%骨軟化癥%M蛋白
    범가니종합정%골연화증%M단백
    Fanconi综合征(FS)导致的骨软化症是单克隆免疫球蛋白沉积性疾病(MIDD)的罕见合并症.本文报道1例23岁男性,临床表现为逐渐加重的多部位骨痛伴活动受限,辅助检查提示低磷血症、代偿性代谢性酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿及低尿酸血症等近端肾小管功能损害,免疫固定电泳提示IgAλ型M蛋白、血碱性磷酸酶水平升高,影像学检查显示骨软化,结合骨髓涂片等诊断为意义不明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)继发FS,并引起骨软化症.给予纠正酸中毒、补磷、补活性维生素D等治疗后骨痛症状有所改善.本文同时复习MIDD引起FS及继发骨软化症的相关文献.
    Fanconi종합정(FS)도치적골연화증시단극륭면역구단백침적성질병(MIDD)적한견합병증.본문보도1례23세남성,림상표현위축점가중적다부위골통반활동수한,보조검사제시저린혈증、대상성대사성산중독、신성당뇨、안기산뇨급저뇨산혈증등근단신소관공능손해,면역고정전영제시IgAλ형M단백、혈감성린산매수평승고,영상학검사현시골연화,결합골수도편등진단위의의불명단극륭면역구단백혈증(MGUS)계발FS,병인기골연화증.급여규정산중독、보린、보활성유생소D등치료후골통증상유소개선.본문동시복습MIDD인기FS급계발골연화증적상관문헌.
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