协和医学杂志
協和醫學雜誌
협화의학잡지
MEDICAL JOURNAL OF PEKING UNION MEDICAL COLLEGE HOSPITAL
2012年
3期
293-297
,共5页
钱敏%陈琳%关鸿志%任海涛%赵燕环%魏妍平%刘智
錢敏%陳琳%關鴻誌%任海濤%趙燕環%魏妍平%劉智
전민%진림%관홍지%임해도%조연배%위연평%류지
POEMS综合征%腓肠神经%活组织检查%单克隆免疫球蛋白
POEMS綜閤徵%腓腸神經%活組織檢查%單剋隆免疫毬蛋白
POEMS종합정%비장신경%활조직검사%단극륭면역구단백
目的 总结POEMS综合征的临床及周围神经活检病理特点.方法 回顾性分析北京协和医院11例行腓肠神经活检的POEMS综合征患者的临床表现及腓肠神经活检病理特点.结果 11例患者中,男8例,女3例,年龄40~64岁,病程8个月~8年.11例患者均表现为感觉运动性周围神经病,10例可见单克隆免疫球蛋白,其中IgAλ 6例,IgGλ 2例,未分型λ轻链2例.10例有脏器肿大,8例有内分泌改变,10例有皮肤损害.腓肠神经活检结果均有异常发现.其中3例神经纤维轻度减少,8例神经纤维中重度减少;7例以大纤维病变为重,2例以小纤维病变为主,2例大小纤维受累程度相当.光镜下,5例以轴索变性为主,6例表现为混合性轴索髓鞘性周围神经病,可见薄髓纤维或髓鞘厚度不均.3例可见再生神经丛.11例均可见神经束间或神经内膜血管增多,4例可见血管基底膜增厚,未见炎细胞浸润.4例可见神经束膜下间隙增宽,2例可见神经内膜水肿.结论 POEMS综合征患者周围神经病变表现为对称性远端感觉运动性周围神经病;神经病理改变为轴索变性或混合性轴索髓鞘病变,伴有小血管病变,无明确炎性改变.
目的 總結POEMS綜閤徵的臨床及週圍神經活檢病理特點.方法 迴顧性分析北京協和醫院11例行腓腸神經活檢的POEMS綜閤徵患者的臨床錶現及腓腸神經活檢病理特點.結果 11例患者中,男8例,女3例,年齡40~64歲,病程8箇月~8年.11例患者均錶現為感覺運動性週圍神經病,10例可見單剋隆免疫毬蛋白,其中IgAλ 6例,IgGλ 2例,未分型λ輕鏈2例.10例有髒器腫大,8例有內分泌改變,10例有皮膚損害.腓腸神經活檢結果均有異常髮現.其中3例神經纖維輕度減少,8例神經纖維中重度減少;7例以大纖維病變為重,2例以小纖維病變為主,2例大小纖維受纍程度相噹.光鏡下,5例以軸索變性為主,6例錶現為混閤性軸索髓鞘性週圍神經病,可見薄髓纖維或髓鞘厚度不均.3例可見再生神經叢.11例均可見神經束間或神經內膜血管增多,4例可見血管基底膜增厚,未見炎細胞浸潤.4例可見神經束膜下間隙增寬,2例可見神經內膜水腫.結論 POEMS綜閤徵患者週圍神經病變錶現為對稱性遠耑感覺運動性週圍神經病;神經病理改變為軸索變性或混閤性軸索髓鞘病變,伴有小血管病變,無明確炎性改變.
목적 총결POEMS종합정적림상급주위신경활검병리특점.방법 회고성분석북경협화의원11례행비장신경활검적POEMS종합정환자적림상표현급비장신경활검병리특점.결과 11례환자중,남8례,녀3례,년령40~64세,병정8개월~8년.11례환자균표현위감각운동성주위신경병,10례가견단극륭면역구단백,기중IgAλ 6례,IgGλ 2례,미분형λ경련2례.10례유장기종대,8례유내분비개변,10례유피부손해.비장신경활검결과균유이상발현.기중3례신경섬유경도감소,8례신경섬유중중도감소;7례이대섬유병변위중,2례이소섬유병변위주,2례대소섬유수루정도상당.광경하,5례이축색변성위주,6례표현위혼합성축색수초성주위신경병,가견박수섬유혹수초후도불균.3례가견재생신경총.11례균가견신경속간혹신경내막혈관증다,4례가견혈관기저막증후,미견염세포침윤.4례가견신경속막하간극증관,2례가견신경내막수종.결론 POEMS종합정환자주위신경병변표현위대칭성원단감각운동성주위신경병;신경병리개변위축색변성혹혼합성축색수초병변,반유소혈관병변,무명학염성개변.
