CAJ | 학술논문

探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点及治疗方法,以提高LCH的临床诊疗水平.方法:28例儿童LCH,确诊前均行组织病理检查,按Lavin-Osband分级和临床分型,Ⅰ型和I级、Ⅱ级LCH患儿中单一骨损害采用手术刮除,单一皮肤损害、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅲ级、Ⅳ级采用泼尼松诱导化疗和随后长春新碱加泼尼松(VP)持续化疗.结果:LCH可累及多个系统和脏器,伴有不同的功能障碍,5例单一皮肤型LCH因皮疹减轻或消退家属拒绝化疗.7例单发的骨损害采用手术刮除后痊愈,10例单一皮肤型LCH和6例系统型LCH采用联合化疗.6周后总体疗效评价:治愈率46.43%;18个月后总体疗效评价:治愈率82.14%.结论:LCH是一组特异性以骨髓源性朗格汉斯细胞细胞(Langerhans cell,LC)和成熟的嗜酸性粒细胞增生为特征的先天性疾病,表现为骨、皮肤和淋巴结等局部器官或全身的LC的异常增生.LCH主要发生在儿童,成人少见,临床表现多种多样,经免疫组化可以获得正确诊断,但目前临床缺乏理想统一的治疗方案.泼尼松诱导化疗和随后长春新碱加泼尼松(VP)持续化疗治疗儿童LCH的疗效满意,不良反应、并发症少,值得临床推广.
탐토인동랑격한사세포조직세포증생증(Langerhans cell histiocytosis,LCH)적림상특점급치료방법,이제고LCH적림상진료수평.방법:28례인동LCH,학진전균행조직병리검사,안Lavin-Osband분급화림상분형,Ⅰ형화I급、Ⅱ급LCH환인중단일골손해채용수술괄제,단일피부손해、Ⅱ형、Ⅲ형、Ⅲ급、Ⅳ급채용발니송유도화료화수후장춘신감가발니송(VP)지속화료.결과:LCH가루급다개계통화장기,반유불동적공능장애,5례단일피부형LCH인피진감경혹소퇴가속거절화료.7례단발적골손해채용수술괄제후전유,10례단일피부형LCH화6례계통형LCH채용연합화료.6주후총체료효평개:치유솔46.43%;18개월후총체료효평개:치유솔82.14%.결론:LCH시일조특이성이골수원성랑격한사세포세포(Langerhans cell,LC)화성숙적기산성립세포증생위특정적선천성질병,표현위골、피부화림파결등국부기관혹전신적LC적이상증생.LCH주요발생재인동,성인소견,림상표현다충다양,경면역조화가이획득정학진단,단목전림상결핍이상통일적치료방안.발니송유도화료화수후장춘신감가발니송(VP)지속화료치료인동LCH적료효만의,불량반응、병발증소,치득림상추엄.