CAJ | 학술논문

目的:发生于一侧肢体的多发施万氏细胞瘤称为节段性施万氏细胞瘤病,临床少见,局限于一侧上肢者更为罕见.本文报告5例,通过分析其临床、病理特点,结合文献复习,以提高临床医生对此类疾患的诊断和鉴别诊断能力.方法:2003年至2012年间共收治351例外周施万氏细胞瘤患者,25例为多发施万氏细胞瘤,其中5例肿瘤局限于单侧上肢,为上肢节段性施万式细胞瘤病患者,其中女性4例,男性1例,平均年龄38岁(29~48岁).本文回顾调查了这5例患者的临床表现、影像学特点和组织学检查结果,并通过文献复习,探讨该病的诊治原则和基因学特点.结果:近10年间共收治外周施万氏细胞瘤351例,其中单发326例,占92.88%;施万氏细胞瘤病25例,占7.12%;局限于单侧上肢的节段性施万氏细胞瘤病5例,占1.42%.桡神经、正中神经、尺神经及各自分支均有累及,无明显分布倾向,无家族病史,未见耳鸣、听力下降、平衡功能受损等前庭神经受累症状.3例表现为痛性肿物,2例麻木,并在叩击肿物时放射至受累神经分布区.MRI示沿神经走行的多发肿物,T1加权像为低信号,T2为高信号.均选择手术切除,组织病理报告为施万氏细胞瘤.4例获得随访,平均随访期限4年半,没有复发及神经功能受损等情况.总结相关文献,发现类似病例极为罕见,英文文献中仅汇报过20余例,国内尚无报道.结论:上肢节段性施万氏细胞瘤病极为罕见,其特点是一侧上肢多发施万氏细胞瘤,不伴有前庭神经、视神经病变,好发于30~60岁女性.结合本组特点及相关文献认为该病为神经纤维瘤病范畴中的独立疾病,在临床中需与其他类型鉴别.
목적:발생우일측지체적다발시만씨세포류칭위절단성시만씨세포류병,림상소견,국한우일측상지자경위한견.본문보고5례,통과분석기림상、병리특점,결합문헌복습,이제고림상의생대차류질환적진단화감별진단능력.방법:2003년지2012년간공수치351예외주시만씨세포류환자,25례위다발시만씨세포류,기중5례종류국한우단측상지,위상지절단성시만식세포류병환자,기중녀성4례,남성1례,평균년령38세(29~48세).본문회고조사료저5례환자적림상표현、영상학특점화조직학검사결과,병통과문헌복습,탐토해병적진치원칙화기인학특점.결과:근10년간공수치외주시만씨세포류351례,기중단발326례,점92.88%;시만씨세포류병25례,점7.12%;국한우단측상지적절단성시만씨세포류병5례,점1.42%.뇨신경、정중신경、척신경급각자분지균유루급,무명현분포경향,무가족병사,미견이명、은력하강、평형공능수손등전정신경수루증상.3례표현위통성종물,2례마목,병재고격종물시방사지수루신경분포구.MRI시연신경주행적다발종물,T1가권상위저신호,T2위고신호.균선택수술절제,조직병리보고위시만씨세포류.4례획득수방,평균수방기한4년반,몰유복발급신경공능수손등정황.총결상관문헌,발현유사병례겁위한견,영문문헌중부회보과20여례,국내상무보도.결론:상지절단성시만씨세포류병겁위한견,기특점시일측상지다발시만씨세포류,불반유전정신경、시신경병변,호발우30~60세녀성.결합본조특점급상관문헌인위해병위신경섬유류병범주중적독립질병,재림상중수여기타류형감별.