中国神经精神疾病杂志
中國神經精神疾病雜誌
중국신경정신질병잡지
CHINESE JOURNAL OF NERVOUS AND MENTAL DISEASES
2011年
7期
393-395
,共3页
徐磊%蔡永亮%王艳昕%侯志峰%许珍晶%徐明安%马守亮
徐磊%蔡永亮%王豔昕%侯誌峰%許珍晶%徐明安%馬守亮
서뢰%채영량%왕염흔%후지봉%허진정%서명안%마수량
肝型肝豆状核变性%青霉胺%硫普罗宁
肝型肝豆狀覈變性%青黴胺%硫普囉寧
간형간두상핵변성%청매알%류보라저
目的 观察硫普罗宁(tiopronin,TPO)联合青霉胺(penicillamine,PCA)治疗肝型肝豆状核变性(hopatolenticular degeneration,HLD)的疗效和安全性.方法 将年龄大于12岁,首次住院的33例肝型HLD患者随机分为对照组(n=16)和治疗组(n=17).在低铜饮食和口服锌剂(150 mg/d)的基础上,对照组给予青霉胺250mg tid口服,治疗组在对照组基础上给予硫普罗宁200 mg tid口服,疗程均为12周.记录治疗前后24 h尿铜(u-Cu)、血清铜(p-Cu)和铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)水平,估算游离铜(nCER-Cu)水平,观察肝功能、血常规和凝血常规指标.结果 两组u-Cu水平均较治疗前显著升高(P<0.01),与对照组比较,治疗组升高更为显著(P<0.05);两组nCER-Cu水平较治疗前显著降低(P<0.05),与对照组比较,治疗组降低更为显著(P<0.05).治疗组AST和TBIL水平较治疗前及对照组显著下降(P<0.01),而对照组无显著变化(P>0.05).治疗组Dhawan指数较治疗前显著降低(P<0.01),与对照组比较无统计学差异(P>0.05).结论 TPO联合PCA治疗肝型HLD能显著促进24 h尿铜排泄,降低游离铜毒性,并能改善肝功能,疗效优于PCA单用.
目的 觀察硫普囉寧(tiopronin,TPO)聯閤青黴胺(penicillamine,PCA)治療肝型肝豆狀覈變性(hopatolenticular degeneration,HLD)的療效和安全性.方法 將年齡大于12歲,首次住院的33例肝型HLD患者隨機分為對照組(n=16)和治療組(n=17).在低銅飲食和口服鋅劑(150 mg/d)的基礎上,對照組給予青黴胺250mg tid口服,治療組在對照組基礎上給予硫普囉寧200 mg tid口服,療程均為12週.記錄治療前後24 h尿銅(u-Cu)、血清銅(p-Cu)和銅藍蛋白(ceruloplasmin,CER)水平,估算遊離銅(nCER-Cu)水平,觀察肝功能、血常規和凝血常規指標.結果 兩組u-Cu水平均較治療前顯著升高(P<0.01),與對照組比較,治療組升高更為顯著(P<0.05);兩組nCER-Cu水平較治療前顯著降低(P<0.05),與對照組比較,治療組降低更為顯著(P<0.05).治療組AST和TBIL水平較治療前及對照組顯著下降(P<0.01),而對照組無顯著變化(P>0.05).治療組Dhawan指數較治療前顯著降低(P<0.01),與對照組比較無統計學差異(P>0.05).結論 TPO聯閤PCA治療肝型HLD能顯著促進24 h尿銅排洩,降低遊離銅毒性,併能改善肝功能,療效優于PCA單用.
목적 관찰류보라저(tiopronin,TPO)연합청매알(penicillamine,PCA)치료간형간두상핵변성(hopatolenticular degeneration,HLD)적료효화안전성.방법 장년령대우12세,수차주원적33례간형HLD환자수궤분위대조조(n=16)화치료조(n=17).재저동음식화구복자제(150 mg/d)적기출상,대조조급여청매알250mg tid구복,치료조재대조조기출상급여류보라저200 mg tid구복,료정균위12주.기록치료전후24 h뇨동(u-Cu)、혈청동(p-Cu)화동람단백(ceruloplasmin,CER)수평,고산유리동(nCER-Cu)수평,관찰간공능、혈상규화응혈상규지표.결과 량조u-Cu수평균교치료전현저승고(P<0.01),여대조조비교,치료조승고경위현저(P<0.05);량조nCER-Cu수평교치료전현저강저(P<0.05),여대조조비교,치료조강저경위현저(P<0.05).치료조AST화TBIL수평교치료전급대조조현저하강(P<0.01),이대조조무현저변화(P>0.05).치료조Dhawan지수교치료전현저강저(P<0.01),여대조조비교무통계학차이(P>0.05).결론 TPO연합PCA치료간형HLD능현저촉진24 h뇨동배설,강저유리동독성,병능개선간공능,료효우우PCA단용.
