中华实用儿科临床杂志
中華實用兒科臨床雜誌
중화실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2014年
5期
397-399
,共3页
周楠%刘小荣%王辉%周春菊%郎志齐%沈颖
週楠%劉小榮%王輝%週春菊%郎誌齊%瀋穎
주남%류소영%왕휘%주춘국%랑지제%침영
鱼鳞病%肾病综合征%激素抵抗
魚鱗病%腎病綜閤徵%激素牴抗
어린병%신병종합정%격소저항
目的 通过对先天性鱼鳞病共患激素抵抗型肾病综合征(NS)患儿临床表现的分析,认识原发性鱼鳞病并肾脏损害患儿的临床特点.方法 回顾性分析患儿临床表现、肾脏病理及治疗经过,并检索相关文献,进一步分析思考鱼鳞病并肾脏损害的机制.结果 2例患儿,男性和女性各1例,年龄分别为12岁和10岁,肾脏病变病史均为4个月.临床均表现为生后即出现鱼鳞病表现,原发激素抵抗型NS,行肾脏病理检查均提示为不典型膜性肾病.此外还具有以下共同特征:先天性鱼鳞病,轻到中度智力障碍及生长发育落后,考虑鱼鳞病侏儒智能障碍综合征可能.结论 1.原发鱼鳞病是导致肾脏病变的少见原因之一,两者之间具有联系.2.伴有原发鱼鳞病的NS表现的患儿多对激素不敏感.3.肾脏病理可以表现为不典型膜性肾病.
目的 通過對先天性魚鱗病共患激素牴抗型腎病綜閤徵(NS)患兒臨床錶現的分析,認識原髮性魚鱗病併腎髒損害患兒的臨床特點.方法 迴顧性分析患兒臨床錶現、腎髒病理及治療經過,併檢索相關文獻,進一步分析思攷魚鱗病併腎髒損害的機製.結果 2例患兒,男性和女性各1例,年齡分彆為12歲和10歲,腎髒病變病史均為4箇月.臨床均錶現為生後即齣現魚鱗病錶現,原髮激素牴抗型NS,行腎髒病理檢查均提示為不典型膜性腎病.此外還具有以下共同特徵:先天性魚鱗病,輕到中度智力障礙及生長髮育落後,攷慮魚鱗病侏儒智能障礙綜閤徵可能.結論 1.原髮魚鱗病是導緻腎髒病變的少見原因之一,兩者之間具有聯繫.2.伴有原髮魚鱗病的NS錶現的患兒多對激素不敏感.3.腎髒病理可以錶現為不典型膜性腎病.
목적 통과대선천성어린병공환격소저항형신병종합정(NS)환인림상표현적분석,인식원발성어린병병신장손해환인적림상특점.방법 회고성분석환인림상표현、신장병리급치료경과,병검색상관문헌,진일보분석사고어린병병신장손해적궤제.결과 2례환인,남성화녀성각1례,년령분별위12세화10세,신장병변병사균위4개월.림상균표현위생후즉출현어린병표현,원발격소저항형NS,행신장병리검사균제시위불전형막성신병.차외환구유이하공동특정:선천성어린병,경도중도지력장애급생장발육락후,고필어린병주유지능장애종합정가능.결론 1.원발어린병시도치신장병변적소견원인지일,량자지간구유련계.2.반유원발어린병적NS표현적환인다대격소불민감.3.신장병리가이표현위불전형막성신병.
