海南医学
海南醫學
해남의학
HAINAN MEDICAL JOURNAL
2014年
2期
170-173
,共4页
刘法兵%阮征%林强%杨兆瑞
劉法兵%阮徵%林彊%楊兆瑞
류법병%원정%림강%양조서
肺淋巴管平滑肌瘤病%高分辨率CT%病理诊断%肺移植
肺淋巴管平滑肌瘤病%高分辨率CT%病理診斷%肺移植
폐림파관평활기류병%고분변솔CT%병리진단%폐이식
Pulmonary lymphangioleiomyomatosis%High resolution computerized tomography%Pathological diagnosis%Lung transplantation
目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床表现、影像学及病理学特点、诊断和治疗方法等,以提高对本病的诊疗效果.方法 回顾性分析上海交通大学附属第一人民医院胸外科近年收治的5例PLAM患者的临床资料,并复习文献.结果 5例患者均为女性,年龄22～49岁,平均36.6岁.患者主要表现为劳力性呼吸困难、咯血、反复发作的气胸及乳糜胸,1例患者合并肾肌脂瘤.胸部高分辨率CT (HRCT)检查显示:双肺弥漫分布薄壁含气囊腔.肺功能检查主要为阻塞性或混合性通气功能障碍.有4例患者经病理确诊.1例终末期患者行左肺移植术,术后肺功能明显改善,4年后因自体肺过度膨胀再行右肺切除术.1例终末期患者给予抗雌激素等保守治疗,病情缓解.1例终末期患者放弃进一步治疗,5个月后死于呼吸衰竭.1例患者主要表现为气胸反复发作,行肺大疱切除术后已随访2年,气胸未再复发.1例患者表现为气胸首次发作,行肺大疱切除,术后恢复良好.结论 PLAM是一种罕见肺部囊性病变,胸部HRCT具有特征性表现,病理为诊断的金标准.该病目前缺乏有效的内科治疗手段,肺移植是终末期患者最有效的治疗方法.
目的 探討肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的臨床錶現、影像學及病理學特點、診斷和治療方法等,以提高對本病的診療效果.方法 迴顧性分析上海交通大學附屬第一人民醫院胸外科近年收治的5例PLAM患者的臨床資料,併複習文獻.結果 5例患者均為女性,年齡22～49歲,平均36.6歲.患者主要錶現為勞力性呼吸睏難、咯血、反複髮作的氣胸及乳糜胸,1例患者閤併腎肌脂瘤.胸部高分辨率CT (HRCT)檢查顯示:雙肺瀰漫分佈薄壁含氣囊腔.肺功能檢查主要為阻塞性或混閤性通氣功能障礙.有4例患者經病理確診.1例終末期患者行左肺移植術,術後肺功能明顯改善,4年後因自體肺過度膨脹再行右肺切除術.1例終末期患者給予抗雌激素等保守治療,病情緩解.1例終末期患者放棄進一步治療,5箇月後死于呼吸衰竭.1例患者主要錶現為氣胸反複髮作,行肺大皰切除術後已隨訪2年,氣胸未再複髮.1例患者錶現為氣胸首次髮作,行肺大皰切除,術後恢複良好.結論 PLAM是一種罕見肺部囊性病變,胸部HRCT具有特徵性錶現,病理為診斷的金標準.該病目前缺乏有效的內科治療手段,肺移植是終末期患者最有效的治療方法.
목적 탐토폐림파관평활기류병(PLAM)적림상표현、영상학급병이학특점、진단화치료방법등,이제고대본병적진료효과.방법 회고성분석상해교통대학부속제일인민의원흉외과근년수치적5례PLAM환자적림상자료,병복습문헌.결과 5례환자균위녀성,년령22～49세,평균36.6세.환자주요표현위로력성호흡곤난、각혈、반복발작적기흉급유미흉,1례환자합병신기지류.흉부고분변솔CT (HRCT)검사현시:쌍폐미만분포박벽함기낭강.폐공능검사주요위조새성혹혼합성통기공능장애.유4례환자경병리학진.1례종말기환자행좌폐이식술,술후폐공능명현개선,4년후인자체폐과도팽창재행우폐절제술.1례종말기환자급여항자격소등보수치료,병정완해.1례종말기환자방기진일보치료,5개월후사우호흡쇠갈.1례환자주요표현위기흉반복발작,행폐대포절제술후이수방2년,기흉미재복발.1례환자표현위기흉수차발작,행폐대포절제,술후회복량호.결론 PLAM시일충한견폐부낭성병변,흉부HRCT구유특정성표현,병리위진단적금표준.해병목전결핍유효적내과치료수단,폐이식시종말기환자최유효적치료방법.
