临床神经病学杂志
臨床神經病學雜誌
림상신경병학잡지
JOURNAL OF CLINICAL NEUROLOGY
2014年
2期
133-135
,共3页
徐银%韩永升%韩咏竹%薛本春%王伟%汪炜民%高伟明%饶娆
徐銀%韓永升%韓詠竹%薛本春%王偉%汪煒民%高偉明%饒嬈
서은%한영승%한영죽%설본춘%왕위%왕위민%고위명%요요
肝豆状核变性%大脑皮质病变%MRI
肝豆狀覈變性%大腦皮質病變%MRI
간두상핵변성%대뇌피질병변%MRI
hepatolenticular degeneration%cortical lesions%MRI
目的 探讨肝豆状核变性(HLD)广泛大脑皮质病变的MRI特征.方法 回顾性分析3例临床确诊HLD患者的临床资料.结果 本组3例HLD患者中男1例,女2例;年龄14～18岁,平均(16.0±1.6)岁;病程3个月～4年,平均(2.4±1.6)年.本组患者均以言语不清为首发症状,主要临床表现为动作笨拙、行走不稳等.头颅MRI检查示双侧皮质及皮质下白质广泛对称性分布大片状长T1、长T2异常信号,Flair相呈高信号,部分同时存在混杂信号,无强化效应;其中2例还伴脑萎缩,脑室系统异常扩大.结论 HLD患者MRI表现除典型基底节区病变外,还可以出现脑多部位受累.对于青少年期起病,临床表现为锥体外系症状,头颅MRI示广泛大脑皮质病变者,应行铜代谢检查以鉴别HLD的诊断.
目的 探討肝豆狀覈變性(HLD)廣汎大腦皮質病變的MRI特徵.方法 迴顧性分析3例臨床確診HLD患者的臨床資料.結果 本組3例HLD患者中男1例,女2例;年齡14～18歲,平均(16.0±1.6)歲;病程3箇月～4年,平均(2.4±1.6)年.本組患者均以言語不清為首髮癥狀,主要臨床錶現為動作笨拙、行走不穩等.頭顱MRI檢查示雙側皮質及皮質下白質廣汎對稱性分佈大片狀長T1、長T2異常信號,Flair相呈高信號,部分同時存在混雜信號,無彊化效應;其中2例還伴腦萎縮,腦室繫統異常擴大.結論 HLD患者MRI錶現除典型基底節區病變外,還可以齣現腦多部位受纍.對于青少年期起病,臨床錶現為錐體外繫癥狀,頭顱MRI示廣汎大腦皮質病變者,應行銅代謝檢查以鑒彆HLD的診斷.
목적 탐토간두상핵변성(HLD)엄범대뇌피질병변적MRI특정.방법 회고성분석3례림상학진HLD환자적림상자료.결과 본조3례HLD환자중남1례,녀2례;년령14～18세,평균(16.0±1.6)세;병정3개월～4년,평균(2.4±1.6)년.본조환자균이언어불청위수발증상,주요림상표현위동작분졸、행주불은등.두로MRI검사시쌍측피질급피질하백질엄범대칭성분포대편상장T1、장T2이상신호,Flair상정고신호,부분동시존재혼잡신호,무강화효응;기중2례환반뇌위축,뇌실계통이상확대.결론 HLD환자MRI표현제전형기저절구병변외,환가이출현뇌다부위수루.대우청소년기기병,림상표현위추체외계증상,두로MRI시엄범대뇌피질병변자,응행동대사검사이감별HLD적진단.
