CAJ | 학술논문

患者，女，76岁。全身皮肤红斑、水疱、糜烂、结痂4月就诊。皮肤科检查：头皮、面颊、眼睑、躯干、四肢均可见红斑、大小不一的片状糜烂面，油腻性叶状痂皮，边缘游离痂下湿润，部分见少许脓性分泌物，有异味。少数为红斑基础上绿豆或黄豆大小水疱，疱表浅松弛易破。尼氏征阳性。皮损以面、胸腹、背部严重。皮肤组织病理：皮肤角层下疱并破溃，浅棘层细胞松解，真皮层纤维胶原增生均质变，真皮浅层见中性粒细胞浸润，有的位于小血管周围，小血管内皮肿胀，未见皮肤附件。直接免疫荧光：IGA（-），IGG（＋），C3（-），Fi（-）。给予静脉滴注甲强龙40mg/d，口服硫唑嘌呤0．1/qd及其他对症治疗。2周后患者无新皮疹出现，原皮损明显好转。糜烂面均干燥结痂，原结痂处脱痂色沉出院。改强的松25mg/日、bid，硫唑嘌呤0．1qd口服，一个月激素减量至强的松30 mg/日，无新皮疹发生。出院2个月后因突发心力衰竭住其他医院治疗无效死亡。
환자，녀，76세。전신피부홍반、수포、미란、결가4월취진。피부과검사：두피、면협、안검、구간、사지균가견홍반、대소불일적편상미란면，유니성협상가피，변연유리가하습윤，부분견소허농성분비물，유이미。소수위홍반기출상록두혹황두대소수포，포표천송이역파。니씨정양성。피손이면、흉복、배부엄중。피부조직병리：피부각층하포병파궤，천극층세포송해，진피층섬유효원증생균질변，진피천층견중성립세포침윤，유적위우소혈관주위，소혈관내피종창，미견피부부건。직접면역형광：IGA（-），IGG（＋），C3（-），Fi（-）。급여정맥적주갑강룡40mg/d，구복류서표령0．1/qd급기타대증치료。2주후환자무신피진출현，원피손명현호전。미란면균간조결가，원결가처탈가색침출원。개강적송25mg/일、bid，류서표령0．1qd구복，일개월격소감량지강적송30 mg/일，무신피진발생。출원2개월후인돌발심력쇠갈주기타의원치료무효사망。