临床儿科杂志
臨床兒科雜誌
림상인과잡지
2012年
12期
1122-1127
,共6页
赵秋玲%张知新%谢晟%程盼贵%张嘉颖%龚高浪
趙鞦玲%張知新%謝晟%程盼貴%張嘉穎%龔高浪
조추령%장지신%사성%정반귀%장가영%공고랑
特纳综合征%韦氏智力测试%磁共振成像%儿童
特納綜閤徵%韋氏智力測試%磁共振成像%兒童
특납종합정%위씨지력측시%자공진성상%인동
目的 探讨不同核型特纳综合征 (Turner syndrome,TS) 患儿的神经认知功能及脑灰白质体积的异常情况.方法 选择9例染色体核型为45X和11例其他核型的TS患儿及20例正常女童进行韦氏智力测试与3.0 T 磁共振 (MRI) 扫描.全脑高分辨率T1W图像采用SPM 8软件包进行基于体素的形态测量学 (VBM) 分析,以协方差分析比较TS患儿与正常女童之间全脑灰白质体积的差别.结果两组TS患儿的智商均低于正常女童 (P <0.05);45X患儿在言语理解、知觉推理、工作记忆和加工速度项目得分低于正常女童 (P <0.05);其他核型患儿仅知觉推理和加工速度2项得分低于正常女童 (P <0.05).两组TS患儿在言语理解项目得分差异有统计学意义 (P <0.05).MRI扫描发现,45X组患儿右侧顶上小叶、中央后回、楔叶、楔前叶、距状皮层、左侧枕叶中下部灰质体积减小;双侧辅助运动区,额上回内侧,右侧扣带回中部,左侧颞回、额回、小脑、海马、海马旁回、梭状回灰质体积增加;其他核型患儿在双侧海马旁回、梭状回、脑岛、海马、壳核、上颞、杏仁核、尾状核、丘脑、小脑及左侧舌回灰质体积增大.白质体积比较,45X患儿左侧中央后回及顶下小叶减小;其他核型患儿左侧顶上小叶、楔前叶、枕上小叶萎缩,较正常女童差异有统计学意义 (P <0.05).结论 TS患儿智力下降,并伴有非语言的认知障碍;45X患儿可能还伴有语言认知的障碍.脑灰白质发育异常可能是其神经病理学基础.
目的 探討不同覈型特納綜閤徵 (Turner syndrome,TS) 患兒的神經認知功能及腦灰白質體積的異常情況.方法 選擇9例染色體覈型為45X和11例其他覈型的TS患兒及20例正常女童進行韋氏智力測試與3.0 T 磁共振 (MRI) 掃描.全腦高分辨率T1W圖像採用SPM 8軟件包進行基于體素的形態測量學 (VBM) 分析,以協方差分析比較TS患兒與正常女童之間全腦灰白質體積的差彆.結果兩組TS患兒的智商均低于正常女童 (P <0.05);45X患兒在言語理解、知覺推理、工作記憶和加工速度項目得分低于正常女童 (P <0.05);其他覈型患兒僅知覺推理和加工速度2項得分低于正常女童 (P <0.05).兩組TS患兒在言語理解項目得分差異有統計學意義 (P <0.05).MRI掃描髮現,45X組患兒右側頂上小葉、中央後迴、楔葉、楔前葉、距狀皮層、左側枕葉中下部灰質體積減小;雙側輔助運動區,額上迴內側,右側釦帶迴中部,左側顳迴、額迴、小腦、海馬、海馬徬迴、梭狀迴灰質體積增加;其他覈型患兒在雙側海馬徬迴、梭狀迴、腦島、海馬、殼覈、上顳、杏仁覈、尾狀覈、丘腦、小腦及左側舌迴灰質體積增大.白質體積比較,45X患兒左側中央後迴及頂下小葉減小;其他覈型患兒左側頂上小葉、楔前葉、枕上小葉萎縮,較正常女童差異有統計學意義 (P <0.05).結論 TS患兒智力下降,併伴有非語言的認知障礙;45X患兒可能還伴有語言認知的障礙.腦灰白質髮育異常可能是其神經病理學基礎.
목적 탐토불동핵형특납종합정 (Turner syndrome,TS) 환인적신경인지공능급뇌회백질체적적이상정황.방법 선택9례염색체핵형위45X화11례기타핵형적TS환인급20례정상녀동진행위씨지력측시여3.0 T 자공진 (MRI) 소묘.전뇌고분변솔T1W도상채용SPM 8연건포진행기우체소적형태측량학 (VBM) 분석,이협방차분석비교TS환인여정상녀동지간전뇌회백질체적적차별.결과량조TS환인적지상균저우정상녀동 (P <0.05);45X환인재언어리해、지각추리、공작기억화가공속도항목득분저우정상녀동 (P <0.05);기타핵형환인부지각추리화가공속도2항득분저우정상녀동 (P <0.05).량조TS환인재언어리해항목득분차이유통계학의의 (P <0.05).MRI소묘발현,45X조환인우측정상소협、중앙후회、설협、설전협、거상피층、좌측침협중하부회질체적감소;쌍측보조운동구,액상회내측,우측구대회중부,좌측섭회、액회、소뇌、해마、해마방회、사상회회질체적증가;기타핵형환인재쌍측해마방회、사상회、뇌도、해마、각핵、상섭、행인핵、미상핵、구뇌、소뇌급좌측설회회질체적증대.백질체적비교,45X환인좌측중앙후회급정하소협감소;기타핵형환인좌측정상소협、설전협、침상소협위축,교정상녀동차이유통계학의의 (P <0.05).결론 TS환인지력하강,병반유비어언적인지장애;45X환인가능환반유어언인지적장애.뇌회백질발육이상가능시기신경병이학기출.