CAJ | 학술논문

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征及其鉴别诊断、治疗、预后.方法:对21例ASPS的临床资料进行回顾性分析,对标本进行HE染色,光镜观察,其中13例抗淀粉酶消化染色(PAS),15例做免疫组织化学(SP法)染色.结果:21例ASPS中,男8例,女13例;年龄8～45岁,平均32.1岁;病变主要位于下肢深部软组织内.临床症状主要表现为缓慢生长,无痛性肿块,肿物境界清楚呈结节状,部分为圆形、椭圆形,质实,切面黄白色到灰红色,质地中等偏软,可见出血灶和坏死.组织学可见具有特征性的腺泡状或巢状结构,其周围由薄壁样、窦隙样血管分割,形成器官样结构;瘤细胞体积大,圆形,多边形,胞质丰富,可见伊红色细颗粒状及红染的棒状结晶;细胞核呈圆形、卵圆形或不规则形,染色质细颗粒状,着色较淡,并可见明显的核仁、分裂相少见,间质内纤维组织较少.组织化学染色:13例中8例PAS染色阳性可见棒状结晶.免疫组织化学:15例做免疫组化,TFE3阳性11例,其中3例局灶阳性,Vin阳性10例,3例局灶阳性,S-100阳性8例;NSE局灶阳性4例;CgA局灶阳性1例;MyoD1阳性4例;desmin 3例灶性阳性;CK、EMA、SMA 、actin均阴性.结论:ASPS多见于青少年,女性居多,生长缓慢,其组织起源不清,尽管少数病例免疫组化显示神经、肌肉相关抗原的阳性表达,但确切组织起源仍需更多证据支持,临床没有特异性,病理学组织学检查辅以免疫组化检查可确诊.
목적:탐토선포상연조직육류(alveolar soft part sarcoma,ASPS)적림상병이학특정급기감별진단、치료、예후.방법:대21례ASPS적림상자료진행회고성분석,대표본진행HE염색,광경관찰,기중13례항정분매소화염색(PAS),15례주면역조직화학(SP법)염색.결과:21례ASPS중,남8례,녀13례;년령8～45세,평균32.1세;병변주요위우하지심부연조직내.림상증상주요표현위완만생장,무통성종괴,종물경계청초정결절상,부분위원형、타원형,질실,절면황백색도회홍색,질지중등편연,가견출혈조화배사.조직학가견구유특정성적선포상혹소상결구,기주위유박벽양、두극양혈관분할,형성기관양결구;류세포체적대,원형,다변형,포질봉부,가견이홍색세과립상급홍염적봉상결정;세포핵정원형、란원형혹불규칙형,염색질세과립상,착색교담,병가견명현적핵인、분렬상소견,간질내섬유조직교소.조직화학염색:13례중8례PAS염색양성가견봉상결정.면역조직화학:15례주면역조화,TFE3양성11례,기중3례국조양성,Vin양성10례,3례국조양성,S-100양성8례;NSE국조양성4례;CgA국조양성1례;MyoD1양성4례;desmin 3례조성양성;CK、EMA、SMA 、actin균음성.결론:ASPS다견우청소년,녀성거다,생장완만,기조직기원불청,진관소수병례면역조화현시신경、기육상관항원적양성표체,단학절조직기원잉수경다증거지지,림상몰유특이성,병이학조직학검사보이면역조화검사가학진.