中华实用儿科临床杂志
中華實用兒科臨床雜誌
중화실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2013年
15期
1131-1133
,共3页
于增鹏%梁平%李映良%翟瑄%周渝冬%李禄生%夏佐中
于增鵬%樑平%李映良%翟瑄%週渝鼕%李祿生%夏佐中
우증붕%량평%리영량%적선%주투동%리록생%하좌중
血友病%颅内出血%儿童
血友病%顱內齣血%兒童
혈우병%로내출혈%인동
Hemophilia%Intracranial hemorrhage%Child
目的 探讨血友病患儿发生颅内出血的危险因素、临床特点、治疗及其预后.方法 对2005年1月至2012年12月登记的24例血友病合并颅内出血的病例资料进行回顾性分析及随访.结果 (1)本组血友病A15例,血友病B9例；均为男童；平均年龄1岁7个月；≤3岁病例占70.8％,且≤3岁年龄段88.9％为发生颅内出血后首次诊断为血友病；中、重型血友病占87.5％；仅37.5％的患儿有明确头部外伤史.(2)临床表现:高颅压症状、贫血、意识障碍、惊厥发作、肢体瘫痪等.(3)颅内出血部位:脑实质出血伴蛛网膜下腔出血7例,脑室出血2例,硬膜下出血伴蛛网膜下腔出血10例,硬膜外出血5例.(4)均予凝血因子替代治疗,其中5例行手术治疗.(5)13例无明确后遗症,9例有后遗症,2例死亡.结论 3岁以下中、重型血友病患儿易发生颅内出血,部分患儿无明确诱因；临床表现与正常儿童颅内出血相似；早诊断、早治疗、足疗程的替代因子治疗是治疗的关键,规范治疗预后更好.在积极纠正凝血因子及凝血功能后,外科手术也是治疗手段之一.
目的 探討血友病患兒髮生顱內齣血的危險因素、臨床特點、治療及其預後.方法 對2005年1月至2012年12月登記的24例血友病閤併顱內齣血的病例資料進行迴顧性分析及隨訪.結果 (1)本組血友病A15例,血友病B9例；均為男童；平均年齡1歲7箇月；≤3歲病例佔70.8％,且≤3歲年齡段88.9％為髮生顱內齣血後首次診斷為血友病；中、重型血友病佔87.5％；僅37.5％的患兒有明確頭部外傷史.(2)臨床錶現:高顱壓癥狀、貧血、意識障礙、驚厥髮作、肢體癱瘓等.(3)顱內齣血部位:腦實質齣血伴蛛網膜下腔齣血7例,腦室齣血2例,硬膜下齣血伴蛛網膜下腔齣血10例,硬膜外齣血5例.(4)均予凝血因子替代治療,其中5例行手術治療.(5)13例無明確後遺癥,9例有後遺癥,2例死亡.結論 3歲以下中、重型血友病患兒易髮生顱內齣血,部分患兒無明確誘因；臨床錶現與正常兒童顱內齣血相似；早診斷、早治療、足療程的替代因子治療是治療的關鍵,規範治療預後更好.在積極糾正凝血因子及凝血功能後,外科手術也是治療手段之一.
목적 탐토혈우병환인발생로내출혈적위험인소、림상특점、치료급기예후.방법 대2005년1월지2012년12월등기적24례혈우병합병로내출혈적병례자료진행회고성분석급수방.결과 (1)본조혈우병A15례,혈우병B9례；균위남동；평균년령1세7개월；≤3세병례점70.8％,차≤3세년령단88.9％위발생로내출혈후수차진단위혈우병；중、중형혈우병점87.5％；부37.5％적환인유명학두부외상사.(2)림상표현:고로압증상、빈혈、의식장애、량궐발작、지체탄탄등.(3)로내출혈부위:뇌실질출혈반주망막하강출혈7례,뇌실출혈2례,경막하출혈반주망막하강출혈10례,경막외출혈5례.(4)균여응혈인자체대치료,기중5례행수술치료.(5)13례무명학후유증,9례유후유증,2례사망.결론 3세이하중、중형혈우병환인역발생로내출혈,부분환인무명학유인；림상표현여정상인동로내출혈상사；조진단、조치료、족료정적체대인자치료시치료적관건,규범치료예후경호.재적겁규정응혈인자급응혈공능후,외과수술야시치료수단지일.
