CAJ | 학술논문

本研究分析成人EB病毒相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV+ T/NK-LPD)的临床及实验室检查特征,探讨成人EBV+ T/NK-LPD早期诊断和临床预后.对2005年至2012年间在我院诊断的19例EBV+ T/NK-LPD患者临床病理资料进行回顾性分析.结果表明:男11例,女8例,中位年龄32岁(20-70岁);起病至确诊时间平均3.5个月,中位生存时间为2.5个月;持续不明原因发热、肝脾大、肝功能损害、间质性肺炎为常见首发表现;血细胞减少出现在18例患者中,所有患者具有β2-MG、LDH、TNF、IL-6水平升高及血EBV-DNA阳性(中位拷贝数＞ 106);骨髓细胞形态表现为异常大颗粒淋巴细胞、组织细胞增多或伴噬血现象;骨髓流式细胞检查易见CD5、CD7缺失的T/NK淋巴细胞;骨髓活检显示,10例患者可见异常淋巴细胞间质浸润,6例可见少量大细胞成灶性浸润;骨髓免疫组织化学检测表明,异常细胞表达为CD3+ CD56+ NK细胞2例,CD3+ CD8+T细胞11例,CD3+ CD4+细胞3例;全部病例表达细胞胞质内抗原(TIA-1)和EBER;3例淋巴结活检病理主要为反应性增生.全部患者死于进行性的多器官功能衰竭.结论:成人EBV+ T/NK-LPD以发热和肝脾大为主要临床表现,实验室检查以外周血EBV-DNA持续升高、EB病毒感染T/NK淋巴细胞组织浸润并有多器官进行性损伤的炎症反应综合征,临床多数预后不良,上述特征性临床表现及实验室检查有助于成人EBV+ T/NK-LPD的及时诊断.
본연구분석성인EB병독상관적T/NK세포림파조직증식성질병(EBV+ T/NK-LPD)적림상급실험실검사특정,탐토성인EBV+ T/NK-LPD조기진단화림상예후.대2005년지2012년간재아원진단적19례EBV+ T/NK-LPD환자림상병리자료진행회고성분석.결과표명:남11례,녀8례,중위년령32세(20-70세);기병지학진시간평균3.5개월,중위생존시간위2.5개월;지속불명원인발열、간비대、간공능손해、간질성폐염위상견수발표현;혈세포감소출현재18례환자중,소유환자구유β2-MG、LDH、TNF、IL-6수평승고급혈EBV-DNA양성(중위고패수＞ 106);골수세포형태표현위이상대과립림파세포、조직세포증다혹반서혈현상;골수류식세포검사역견CD5、CD7결실적T/NK림파세포;골수활검현시,10례환자가견이상림파세포간질침윤,6례가견소량대세포성조성침윤;골수면역조직화학검측표명,이상세포표체위CD3+ CD56+ NK세포2례,CD3+ CD8+T세포11례,CD3+ CD4+세포3례;전부병례표체세포포질내항원(TIA-1)화EBER;3례림파결활검병리주요위반응성증생.전부환자사우진행성적다기관공능쇠갈.결론:성인EBV+ T/NK-LPD이발열화간비대위주요림상표현,실험실검사이외주혈EBV-DNA지속승고、EB병독감염T/NK림파세포조직침윤병유다기관진행성손상적염증반응종합정,림상다수예후불량,상술특정성림상표현급실험실검사유조우성인EBV+ T/NK-LPD적급시진단.