CAJ | 학술논문

本研究回顾性分析中日两国儿童MDS-RCC不同治疗策略对预后的影响.根据2008年WHO髓系肿瘤分型标准,我院儿童血液病诊疗中心2009-2011年间诊治的50例获得性骨髓衰竭综合征及1999至2008年日本小儿血液学会登记录入的222例儿童MDS患儿中,中日两国共107例患儿符合MDS-RCC,对这107例患儿的不同治疗策略与预后进行回顾性比较分析.结果表明:①研究中107例患儿,诊断时中位年龄7.8岁,男女比为1.02:1;随访中位时间3.5年,3、5年总生存率分别为93.8％和79.7％.②回顾性分成输血依赖和非输血依赖2组,输血依赖组63例,3、5年总生存率分别为89.9％和70.6％,非输血依赖组44例,5年总生存率为100.0％.③输血依赖组治疗分为免疫抑制剂治疗组(IST)[环孢菌素A(CsA)加或不加抗胸腺细胞球蛋白(ATG)]和造血干细胞移植(HSCT)两组,IST治疗组38例患儿,5年总生存率为100.0％;HSCT组25例患儿,3、5年总生存率分别为82.9％和30.6％.非输血依赖组分为观察及CsA治疗组,5年总生存率为100.0％.④比较我院33例MDS-RCC患儿与日本74例患儿.我院33例患儿,其中输血依赖15例,均采用IST治疗;非输血依赖18例,其中2例观察,16例给予IST治疗.所有患儿3、5年总生存率均为100.0％.日本74例患儿,3、5年总生存率分别为93.7％和75.0％,其中非输血依赖26例,给予观察,5年总生存率为100.0％;输血依赖48例,IST治疗组5年总生存率为100.0％,HSCT组3、5年总生存率分别为82.9％和30.6％.结论:儿童MDS-RCC疾病进展少见.无输血依赖的患儿仅予以观察,不予特殊治疗,IST可提高生存质量.输血依赖的患儿IST可作为一线治疗方案.HSCT治疗相关死亡率高,影响预后,其在儿童MDS-RCC中的治疗地位有待进一步观察.
본연구회고성분석중일량국인동MDS-RCC불동치료책략대예후적영향.근거2008년WHO수계종류분형표준,아원인동혈액병진료중심2009-2011년간진치적50례획득성골수쇠갈종합정급1999지2008년일본소인혈액학회등기록입적222례인동MDS환인중,중일량국공107례환인부합MDS-RCC,대저107례환인적불동치료책략여예후진행회고성비교분석.결과표명:①연구중107례환인,진단시중위년령7.8세,남녀비위1.02:1;수방중위시간3.5년,3、5년총생존솔분별위93.8％화79.7％.②회고성분성수혈의뢰화비수혈의뢰2조,수혈의뢰조63례,3、5년총생존솔분별위89.9％화70.6％,비수혈의뢰조44례,5년총생존솔위100.0％.③수혈의뢰조치료분위면역억제제치료조(IST)[배포균소A(CsA)가혹불가항흉선세포구단백(ATG)]화조혈간세포이식(HSCT)량조,IST치료조38례환인,5년총생존솔위100.0％;HSCT조25례환인,3、5년총생존솔분별위82.9％화30.6％.비수혈의뢰조분위관찰급CsA치료조,5년총생존솔위100.0％.④비교아원33례MDS-RCC환인여일본74례환인.아원33례환인,기중수혈의뢰15례,균채용IST치료;비수혈의뢰18례,기중2례관찰,16례급여IST치료.소유환인3、5년총생존솔균위100.0％.일본74례환인,3、5년총생존솔분별위93.7％화75.0％,기중비수혈의뢰26례,급여관찰,5년총생존솔위100.0％;수혈의뢰48례,IST치료조5년총생존솔위100.0％,HSCT조3、5년총생존솔분별위82.9％화30.6％.결론:인동MDS-RCC질병진전소견.무수혈의뢰적환인부여이관찰,불여특수치료,IST가제고생존질량.수혈의뢰적환인IST가작위일선치료방안.HSCT치료상관사망솔고,영향예후,기재인동MDS-RCC중적치료지위유대진일보관찰.