医学综述
醫學綜述
의학종술
MEDICAL RECAPITULATE
2012年
23期
4016-4018
,共3页
Peutz-Jeghers综合征%息肉%肿瘤易患性%丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶
Peutz-Jeghers綜閤徵%息肉%腫瘤易患性%絲氨痠/囌氨痠蛋白激酶
Peutz-Jeghers종합정%식육%종류역환성%사안산/소안산단백격매
Peutz-Jeghers综合征(PJS)亦称黑斑息肉病,是一种较少见的常染色体显性遗传疾病,约40%的患者有阳性家族史,现已证实部分PJS患者的发病与丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶基因的突变有关.PJS的临床表现以皮肤黏膜色素沉着、消化道多发错构瘤性息肉和癌症易患性为主要特征,严重影响患者的生活质量.现对PJS胃肠道息肉的病理类型、好发部位、息肉的癌变情况等国内外研究成果进行综述.
Peutz-Jeghers綜閤徵(PJS)亦稱黑斑息肉病,是一種較少見的常染色體顯性遺傳疾病,約40%的患者有暘性傢族史,現已證實部分PJS患者的髮病與絲氨痠/囌氨痠蛋白激酶基因的突變有關.PJS的臨床錶現以皮膚黏膜色素沉著、消化道多髮錯構瘤性息肉和癌癥易患性為主要特徵,嚴重影響患者的生活質量.現對PJS胃腸道息肉的病理類型、好髮部位、息肉的癌變情況等國內外研究成果進行綜述.
Peutz-Jeghers종합정(PJS)역칭흑반식육병,시일충교소견적상염색체현성유전질병,약40%적환자유양성가족사,현이증실부분PJS환자적발병여사안산/소안산단백격매기인적돌변유관.PJS적림상표현이피부점막색소침착、소화도다발착구류성식육화암증역환성위주요특정,엄중영향환자적생활질량.현대PJS위장도식육적병리류형、호발부위、식육적암변정황등국내외연구성과진행종술.