中华临床免疫和变态反应杂志
中華臨床免疫和變態反應雜誌
중화림상면역화변태반응잡지
CHINESE JOURNAL OF ALLERGY & CLINICAL IMMUNOLOGY
2012年
4期
313-317
,共5页
遗传性血管性水肿%治疗
遺傳性血管性水腫%治療
유전성혈관성수종%치료
遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,主要表现为皮肤黏膜水肿,严重者可出现喉水肿,危及生命.HAE的治疗可分为发作期急诊治疗和缓解期的短期及长期预防性治疗.除传统的弱雄性激素、抗纤溶制剂及补体第一成分抑制物(C1INH)浓缩剂外,近年来一些新药的研发,如重组C1INH、激肽释放酶抑制剂和缓激肽受体拮抗剂为HAE患者带来更多选择和希望.了解HAE的治疗方法对避免患者因延误治疗而造成的伤害、挽救患者生命有重要意义.
遺傳性血管性水腫(HAE)是一種罕見的常染色體顯性遺傳病,主要錶現為皮膚黏膜水腫,嚴重者可齣現喉水腫,危及生命.HAE的治療可分為髮作期急診治療和緩解期的短期及長期預防性治療.除傳統的弱雄性激素、抗纖溶製劑及補體第一成分抑製物(C1INH)濃縮劑外,近年來一些新藥的研髮,如重組C1INH、激肽釋放酶抑製劑和緩激肽受體拮抗劑為HAE患者帶來更多選擇和希望.瞭解HAE的治療方法對避免患者因延誤治療而造成的傷害、輓救患者生命有重要意義.
유전성혈관성수종(HAE)시일충한견적상염색체현성유전병,주요표현위피부점막수종,엄중자가출현후수종,위급생명.HAE적치료가분위발작기급진치료화완해기적단기급장기예방성치료.제전통적약웅성격소、항섬용제제급보체제일성분억제물(C1INH)농축제외,근년래일사신약적연발,여중조C1INH、격태석방매억제제화완격태수체길항제위HAE환자대래경다선택화희망.료해HAE적치료방법대피면환자인연오치료이조성적상해、만구환자생명유중요의의.
