组织工程与重建外科杂志
組織工程與重建外科雜誌
조직공정여중건외과잡지
JOURNAL OF TISSUE ENGINEERING AND RECONSTRUCTIVE SURGERY
2012年
5期
256-263
,共8页
杨娴娴%Jodie T Hatfield%Susan J Hinze%穆雄铮%Peter J Anderson%Barry C Powell
楊嫻嫻%Jodie T Hatfield%Susan J Hinze%穆雄錚%Peter J Anderson%Barry C Powell
양한한%Jodie T Hatfield%Susan J Hinze%목웅쟁%Peter J Anderson%Barry C Powell
颅缝早闭症%Fgfr2cC342Y/+小鼠%Crouzon综合征%RT-qPCR%微量CT%Rbp4%Gpc3%Clqtnf3
顱縫早閉癥%Fgfr2cC342Y/+小鼠%Crouzon綜閤徵%RT-qPCR%微量CT%Rbp4%Gpc3%Clqtnf3
로봉조폐증%Fgfr2cC342Y/+소서%Crouzon종합정%RT-qPCR%미량CT%Rbp4%Gpc3%Clqtnf3
目的 研究Rbp4(Retinol binding protein 4)、Gpc3 (Glypican family of growth factor binding protein 3)、Clqtnf3 (Collagenous repeat-containing sequence of 26 KDa protein)等新致病基因在颅缝早闭症中的发病机制,为疾病非手术治疗奠定理论基础.方法 以Crouzon综合征Fgfr2cC342Y/+小鼠为实验模型,应用MicroCT和组织学染色,研究小鼠颅缝闭合模式;以Fgfr2cC342Y/+模型,RT-qPCR研究Rbp4、Gpc3、C1qtnf3等新致病基因的表达差异,初步探讨其在颅缝闭合过程中的调控作用;以体外培养的Fgfr2cC342Y/+小鼠颅缝细胞为模型,研究基因突变动物细胞增殖与代谢改变.结果 获得Fgfr2cC342Y/+小鼠后额缝、冠状缝、人字缝、矢状缝等颅缝闭合模式,随颅骨发育、颅缝闭合,OC (Osteocalcin)、ALP(Alkaline phosphatase)表达增加,目的基因Rbp4、Gpc3、Clqtnf3表达下降,Msx2(Muscle segment homeobox gene 2)表达增加,杂合子与野生型小鼠之间均存在显著统计学差异,与前期人颅缝组织Microarray研究结果一致.Gpc1 (Glypican family of growth factor binding protein 1)、FliⅠ(Flightless Ⅰ)在颅缝闭合中的表达较恒定,野生型与杂合子之间未见明显统计学差异.体外培养Fgfr2cC342Y/+小鼠颅缝细胞,CellTiter96 MTS和Quant-iT Picogreen dsDNA细胞增殖与代谢分析结果显示,Fgfr2功能获得性突变可促进冠状缝细胞的增殖,从而导致成骨增加,颅缝早闭.结论 Fgfr2cC342Y/+模型新致病基因表达趋势与前期人颅缝组织Microarray研究结果一致,Rbp4、Gpc3、C1qtnf3可能在颅缝早闭中具重要调控作用.
目的 研究Rbp4(Retinol binding protein 4)、Gpc3 (Glypican family of growth factor binding protein 3)、Clqtnf3 (Collagenous repeat-containing sequence of 26 KDa protein)等新緻病基因在顱縫早閉癥中的髮病機製,為疾病非手術治療奠定理論基礎.方法 以Crouzon綜閤徵Fgfr2cC342Y/+小鼠為實驗模型,應用MicroCT和組織學染色,研究小鼠顱縫閉閤模式;以Fgfr2cC342Y/+模型,RT-qPCR研究Rbp4、Gpc3、C1qtnf3等新緻病基因的錶達差異,初步探討其在顱縫閉閤過程中的調控作用;以體外培養的Fgfr2cC342Y/+小鼠顱縫細胞為模型,研究基因突變動物細胞增殖與代謝改變.結果 穫得Fgfr2cC342Y/+小鼠後額縫、冠狀縫、人字縫、矢狀縫等顱縫閉閤模式,隨顱骨髮育、顱縫閉閤,OC (Osteocalcin)、ALP(Alkaline phosphatase)錶達增加,目的基因Rbp4、Gpc3、Clqtnf3錶達下降,Msx2(Muscle segment homeobox gene 2)錶達增加,雜閤子與野生型小鼠之間均存在顯著統計學差異,與前期人顱縫組織Microarray研究結果一緻.Gpc1 (Glypican family of growth factor binding protein 1)、FliⅠ(Flightless Ⅰ)在顱縫閉閤中的錶達較恆定,野生型與雜閤子之間未見明顯統計學差異.體外培養Fgfr2cC342Y/+小鼠顱縫細胞,CellTiter96 MTS和Quant-iT Picogreen dsDNA細胞增殖與代謝分析結果顯示,Fgfr2功能穫得性突變可促進冠狀縫細胞的增殖,從而導緻成骨增加,顱縫早閉.結論 Fgfr2cC342Y/+模型新緻病基因錶達趨勢與前期人顱縫組織Microarray研究結果一緻,Rbp4、Gpc3、C1qtnf3可能在顱縫早閉中具重要調控作用.
목적 연구Rbp4(Retinol binding protein 4)、Gpc3 (Glypican family of growth factor binding protein 3)、Clqtnf3 (Collagenous repeat-containing sequence of 26 KDa protein)등신치병기인재로봉조폐증중적발병궤제,위질병비수술치료전정이론기출.방법 이Crouzon종합정Fgfr2cC342Y/+소서위실험모형,응용MicroCT화조직학염색,연구소서로봉폐합모식;이Fgfr2cC342Y/+모형,RT-qPCR연구Rbp4、Gpc3、C1qtnf3등신치병기인적표체차이,초보탐토기재로봉폐합과정중적조공작용;이체외배양적Fgfr2cC342Y/+소서로봉세포위모형,연구기인돌변동물세포증식여대사개변.결과 획득Fgfr2cC342Y/+소서후액봉、관상봉、인자봉、시상봉등로봉폐합모식,수로골발육、로봉폐합,OC (Osteocalcin)、ALP(Alkaline phosphatase)표체증가,목적기인Rbp4、Gpc3、Clqtnf3표체하강,Msx2(Muscle segment homeobox gene 2)표체증가,잡합자여야생형소서지간균존재현저통계학차이,여전기인로봉조직Microarray연구결과일치.Gpc1 (Glypican family of growth factor binding protein 1)、FliⅠ(Flightless Ⅰ)재로봉폐합중적표체교항정,야생형여잡합자지간미견명현통계학차이.체외배양Fgfr2cC342Y/+소서로봉세포,CellTiter96 MTS화Quant-iT Picogreen dsDNA세포증식여대사분석결과현시,Fgfr2공능획득성돌변가촉진관상봉세포적증식,종이도치성골증가,로봉조폐.결론 Fgfr2cC342Y/+모형신치병기인표체추세여전기인로봉조직Microarray연구결과일치,Rbp4、Gpc3、C1qtnf3가능재로봉조폐중구중요조공작용.
