中国胸心血管外科临床杂志
中國胸心血管外科臨床雜誌
중국흉심혈관외과림상잡지
CHINESE JOURNAL OF CLINICAL THORACIC AND CARDIOVASCULAR SURGERY
2012年
6期
668-670
,共3页
马方综合征%血管病变%治疗%氯沙坦%转化生长因子-β
馬方綜閤徵%血管病變%治療%氯沙坦%轉化生長因子-β
마방종합정%혈관병변%치료%록사탄%전화생장인자-β
马方综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,具有家族积聚性.临床主要表现为心血管系统、骨骼和眼受累,自然病死率极高.心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见,也是MFS患者死亡的主要原因.目前对该病的治疗主要以手术为主,但效果不尽满意.新的研究发现常见的抗高血压药物氯沙坦对MFS有良好的治疗效果.氯沙坦的作用机制很可能与抑制转化生长因子-β(transforming growth factor β,TGF-β)的过度激活有关,这一发现必将推动MFS治疗方式从传统的手术治疗向药物治疗转变.我们对MFS发病的分子生物学基础、传统的治疗方法以及新的治疗方法进行综述.
馬方綜閤徵(Marfan syndrome,MFS)是一種先天性遺傳性結締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,具有傢族積聚性.臨床主要錶現為心血管繫統、骨骼和眼受纍,自然病死率極高.心血管病變以主動脈瘤和主動脈夾層常見,也是MFS患者死亡的主要原因.目前對該病的治療主要以手術為主,但效果不儘滿意.新的研究髮現常見的抗高血壓藥物氯沙坦對MFS有良好的治療效果.氯沙坦的作用機製很可能與抑製轉化生長因子-β(transforming growth factor β,TGF-β)的過度激活有關,這一髮現必將推動MFS治療方式從傳統的手術治療嚮藥物治療轉變.我們對MFS髮病的分子生物學基礎、傳統的治療方法以及新的治療方法進行綜述.
마방종합정(Marfan syndrome,MFS)시일충선천성유전성결체조직질병,위상염색체현성유전,구유가족적취성.림상주요표현위심혈관계통、골격화안수루,자연병사솔겁고.심혈관병변이주동맥류화주동맥협층상견,야시MFS환자사망적주요원인.목전대해병적치료주요이수술위주,단효과불진만의.신적연구발현상견적항고혈압약물록사탄대MFS유량호적치료효과.록사탄적작용궤제흔가능여억제전화생장인자-β(transforming growth factor β,TGF-β)적과도격활유관,저일발현필장추동MFS치료방식종전통적수술치료향약물치료전변.아문대MFS발병적분자생물학기출、전통적치료방법이급신적치료방법진행종술.
