中华实用儿科临床杂志
中華實用兒科臨床雜誌
중화실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2014年
12期
957-959
,共3页
陆澄秋%陈超%梁雪村%田晓梅%汪吉梅
陸澄鞦%陳超%樑雪村%田曉梅%汪吉梅
륙징추%진초%량설촌%전효매%왕길매
VACTERL联合征%VATER联合征%婴儿,新生
VACTERL聯閤徵%VATER聯閤徵%嬰兒,新生
VACTERL연합정%VATER연합정%영인,신생
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目的 探讨新生儿VACTERL/VATER联合征的临床特征、产前特点、诊断标准及预后,提高对该联合征的认识.方法 报道2例VACTERL/VATER联合征患儿的临床资料,并对近5年来报道的41例新生儿病例进行文献复习.结果 结合文献报道的41例及本研究报道的2例,共43例病例,男女比例为3∶2,性别不明3例,死亡13例.本病联合的几种畸形中,33例存在脊柱畸形,30例存在肛门闭锁,25例存在先天性心脏畸形,25例存在肾脏畸形,23例存在气管食管瘘伴食管闭锁,20例存在肢体畸形.合并的其他畸形中,发生比例最高的为泌尿生殖系统畸形和神经系统畸形.43例病例中以并发3种畸形比例最高,共20例,占46.5％,其中以脊柱畸形、肛门闭锁和肾脏缺陷组合发生比例最高,共4例;其次为4种畸形组合,共16例,占37.2％,以脊柱畸形、肛门闭锁、气管食管瘘和肢体畸形组合发生比例最高,共4例.结论 新生儿VACTERL/VATER联合征是一组非随机的联合畸形,累及多个系统和器官.畸形种类和程度与预后密切相关,产前诊断和多学科干预尤为重要.
目的 探討新生兒VACTERL/VATER聯閤徵的臨床特徵、產前特點、診斷標準及預後,提高對該聯閤徵的認識.方法 報道2例VACTERL/VATER聯閤徵患兒的臨床資料,併對近5年來報道的41例新生兒病例進行文獻複習.結果 結閤文獻報道的41例及本研究報道的2例,共43例病例,男女比例為3∶2,性彆不明3例,死亡13例.本病聯閤的幾種畸形中,33例存在脊柱畸形,30例存在肛門閉鎖,25例存在先天性心髒畸形,25例存在腎髒畸形,23例存在氣管食管瘺伴食管閉鎖,20例存在肢體畸形.閤併的其他畸形中,髮生比例最高的為泌尿生殖繫統畸形和神經繫統畸形.43例病例中以併髮3種畸形比例最高,共20例,佔46.5％,其中以脊柱畸形、肛門閉鎖和腎髒缺陷組閤髮生比例最高,共4例;其次為4種畸形組閤,共16例,佔37.2％,以脊柱畸形、肛門閉鎖、氣管食管瘺和肢體畸形組閤髮生比例最高,共4例.結論 新生兒VACTERL/VATER聯閤徵是一組非隨機的聯閤畸形,纍及多箇繫統和器官.畸形種類和程度與預後密切相關,產前診斷和多學科榦預尤為重要.
목적 탐토신생인VACTERL/VATER연합정적림상특정、산전특점、진단표준급예후,제고대해연합정적인식.방법 보도2례VACTERL/VATER연합정환인적림상자료,병대근5년래보도적41례신생인병례진행문헌복습.결과 결합문헌보도적41례급본연구보도적2례,공43례병례,남녀비례위3∶2,성별불명3례,사망13례.본병연합적궤충기형중,33례존재척주기형,30례존재항문폐쇄,25례존재선천성심장기형,25례존재신장기형,23례존재기관식관루반식관폐쇄,20례존재지체기형.합병적기타기형중,발생비례최고적위비뇨생식계통기형화신경계통기형.43례병례중이병발3충기형비례최고,공20례,점46.5％,기중이척주기형、항문폐쇄화신장결함조합발생비례최고,공4례;기차위4충기형조합,공16례,점37.2％,이척주기형、항문폐쇄、기관식관루화지체기형조합발생비례최고,공4례.결론 신생인VACTERL/VATER연합정시일조비수궤적연합기형,루급다개계통화기관.기형충류화정도여예후밀절상관,산전진단화다학과간예우위중요.
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