CAJ | 학술논문

目的探讨原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)的临床特点,提高对该病的认识,降低误诊率.方法回顾分析2006-2011年在本院诊治为原发性硬化性胆管炎的26例患者的临床特征、实验室检查、超声影像学、病理组织学特点及治疗情况.结果 26例中男16例,女10例,年龄35～ 60(42.5±6.8)岁.以黄疸(80.8％)、乏力(73.1％)、纳差(69.2％)为主要表现,伴有皮肤瘙痒(34.6％)、发热(46.2％)、消瘦(26.9％)、脾大(19.2％).实验室检查显示总胆红素、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、丙氨酸氨基转移酶及天冬氨酸氨基转移酶轻度升高;免疫检测显示IgG升高18例(69.2％),抗中性粒细胞胞质抗体阳性9例(34.6％),抗核抗体阳性4例(15.4％),抗平滑肌抗体阳性1例(3.8％).胆道造影24例(92.3％)显示不同程度的多灶性狭窄和节段性扩张的胆管改变.超声显示21例(80.7％)胆管壁增厚、回声增强、胆管节段性扩张和狭窄并伴有不同程度的淤胆.结肠镜显示8例(30.8％)合并溃疡性结肠炎.肝脏穿刺显示13例(68.4％)出现胆管周围纤维化增生,炎性细胞浸润.以熊去氧胆酸作为基础药物治疗,同时辅以保肝治疗,肝外胆道狭窄者给予支架置入,21例临床症状体征明显改善;2例合并自身免疫性胰腺炎以及3例合并肝硬化患者治疗效果欠佳.结论 PSC是全身免疫异常体现在肝内外胆道的一种损伤,常伴有其他免疫性疾病,综合临床特征、血清生化学指标检测、免疫学指标检测、影像学和病理学检查,排除相关性疾病得以确诊.治疗无特效药物,主要是对症支持治疗.
목적 탐토원발성경화성담관염(primary sclerosing cholangitis,PSC)적림상특점,제고대해병적인식,강저오진솔.방법 회고분석2006-2011년재본원진치위원발성경화성담관염적26례환자적림상특정、실험실검사、초성영상학、병리조직학특점급치료정황.결과 26례중남16례,녀10례,년령35～ 60(42.5±6.8)세.이황달(80.8％)、핍력(73.1％)、납차(69.2％)위주요표현,반유피부소양(34.6％)、발열(46.2％)、소수(26.9％)、비대(19.2％).실험실검사현시총담홍소、감성린산매、γ-곡안선전태매、병안산안기전이매급천동안산안기전이매경도승고;면역검측현시IgG승고18례(69.2％),항중성립세포포질항체양성9례(34.6％),항핵항체양성4례(15.4％),항평활기항체양성1례(3.8％).담도조영24례(92.3％)현시불동정도적다조성협착화절단성확장적담관개변.초성현시21례(80.7％)담관벽증후、회성증강、담관절단성확장화협착병반유불동정도적어담.결장경현시8례(30.8％)합병궤양성결장염.간장천자현시13례(68.4％)출현담관주위섬유화증생,염성세포침윤.이웅거양담산작위기출약물치료,동시보이보간치료,간외담도협착자급여지가치입,21례림상증상체정명현개선;2례합병자신면역성이선염이급3례합병간경화환자치료효과흠가.결론 PSC시전신면역이상체현재간내외담도적일충손상,상반유기타면역성질병,종합림상특정、혈청생화학지표검측、면역학지표검측、영상학화병이학검사,배제상관성질병득이학진.치료무특효약물,주요시대증지지치료.