婴儿型脊髓性肌萎缩症的临床及电生理特点
영인형척수성기위축증적림상급전생리특점
Clinical and electrophysiological features of infantile spinal muscular atrophy
  • 万方数据
    临床神经病学杂志 림상신경병학잡지
    JOURNAL OF CLINICAL NEUROLOGY
    2011年 3期 209-210 ,共2页

    朱敏%张跃%汤健%傅大林%李红英%赵晓科%杜森杰%张玲

    주민%장약%탕건%부대림%리홍영%조효과%두삼걸%장령

    脊髓性肌萎缩,婴儿型%临床特点 脊髓性肌萎縮,嬰兒型%臨床特點
    척수성기위축,영인형%림상특점
    目的 探讨婴儿型脊髓性肌萎缩症(SMA)的临床和电生理特点.方法 回顾性分析20例婴儿型SMA患儿的临床资料.结果 20例SMA患儿临床表现为出生后进行性加重的四肢弛缓性瘫痪,肌张力低下,腱反射消失.肌电图表现为神经源性损害,所检测的50条运动神经均示神经肌肉复合动作电位波幅衰减,其中10条合并末端潜伏期延长及传导速度轻度减慢;所检测的25条感觉神经传导速度在正常范围.肌肉活检为典型的神经源性肌萎缩.结论 婴儿型SMA的临床特点为出生后进行性加重的四肢弛缓性瘫痪,肌电图检查显示为神经源性损害.
    목적 탐토영인형척수성기위축증(SMA)적림상화전생리특점.방법 회고성분석20례영인형SMA환인적림상자료.결과 20례SMA환인림상표현위출생후진행성가중적사지이완성탄탄,기장력저하,건반사소실.기전도표현위신경원성손해,소검측적50조운동신경균시신경기육복합동작전위파폭쇠감,기중10조합병말단잠복기연장급전도속도경도감만;소검측적25조감각신경전도속도재정상범위.기육활검위전형적신경원성기위축.결론 영인형SMA적림상특점위출생후진행성가중적사지이완성탄탄,기전도검사현시위신경원성손해.
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