临床神经病学杂志
臨床神經病學雜誌
림상신경병학잡지
JOURNAL OF CLINICAL NEUROLOGY
2013年
1期
19-21
,共3页
牛丰南%金庆文%张平%侯熙德%丁新生%牛琦
牛豐南%金慶文%張平%侯熙德%丁新生%牛琦
우봉남%금경문%장평%후희덕%정신생%우기
包涵体肌炎%破碎红纤维
包涵體肌炎%破碎紅纖維
포함체기염%파쇄홍섬유
目的 探讨伴有破碎红纤维的包涵体肌炎的临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例伴有破碎红纤维的包涵体肌炎患者的临床资料.结果 本例为中年男性,四肢近端进行性肌萎缩,血清肌酶轻度增高,肌电图示肌源性损害.肌活检示部分萎缩的肌纤维出现镶边空泡,空泡内含有嗜碱性颗粒,部分坏死肌纤维有吞噬细胞及炎症细胞浸润,改良Gomori染色见破碎红纤维,细胞色素酶染色见蓝纤维；泛素染色示肌纤维中有泛素阳性物质沉积.mtDNA突变分析未见线粒体DNA突变.结论 伴有破碎红纤维的包涵体肌炎以近端肌肉受损为著,病理表现除包涵体和炎症性改变外,还存在代谢紊乱和异常折叠的蛋白沉积的特征.
目的 探討伴有破碎紅纖維的包涵體肌炎的臨床及病理學特點.方法 迴顧性分析1例伴有破碎紅纖維的包涵體肌炎患者的臨床資料.結果 本例為中年男性,四肢近耑進行性肌萎縮,血清肌酶輕度增高,肌電圖示肌源性損害.肌活檢示部分萎縮的肌纖維齣現鑲邊空泡,空泡內含有嗜堿性顆粒,部分壞死肌纖維有吞噬細胞及炎癥細胞浸潤,改良Gomori染色見破碎紅纖維,細胞色素酶染色見藍纖維；汎素染色示肌纖維中有汎素暘性物質沉積.mtDNA突變分析未見線粒體DNA突變.結論 伴有破碎紅纖維的包涵體肌炎以近耑肌肉受損為著,病理錶現除包涵體和炎癥性改變外,還存在代謝紊亂和異常摺疊的蛋白沉積的特徵.
목적 탐토반유파쇄홍섬유적포함체기염적림상급병이학특점.방법 회고성분석1례반유파쇄홍섬유적포함체기염환자적림상자료.결과 본례위중년남성,사지근단진행성기위축,혈청기매경도증고,기전도시기원성손해.기활검시부분위축적기섬유출현양변공포,공포내함유기감성과립,부분배사기섬유유탄서세포급염증세포침윤,개량Gomori염색견파쇄홍섬유,세포색소매염색견람섬유；범소염색시기섬유중유범소양성물질침적.mtDNA돌변분석미견선립체DNA돌변.결론 반유파쇄홍섬유적포함체기염이근단기육수손위저,병리표현제포함체화염증성개변외,환존재대사문란화이상절첩적단백침적적특정.
