中国实验血液学杂志
中國實驗血液學雜誌
중국실험혈액학잡지
JOURNAL OF EXPERIMENTAL HEMATOLOGY
2012年
5期
1267-1271
,共5页
阵发性血红蛋白尿%FLAER诊断%Eculizumab
陣髮性血紅蛋白尿%FLAER診斷%Eculizumab
진발성혈홍단백뇨%FLAER진단%Eculizumab
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础.血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受到关注.Eculizumab极大地改善了PNH的治疗现状.异基因造血干细胞移植仍为其惟一治愈的手段.本文就PNH的FIAER诊断,临床症状和治疗研究进展进行综述.
陣髮性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)是一種補體異常活化的溶血性疾病,嗜水氣單胞菌毒素變異體(FLAER)檢測法提高瞭診斷的敏感性和特異性,為PNH的早髮現、早治療打下瞭良好的基礎.血栓形成、肺動脈高壓、慢性腎功能不全等非典型癥狀日益受到關註.Eculizumab極大地改善瞭PNH的治療現狀.異基因造血榦細胞移植仍為其惟一治愈的手段.本文就PNH的FIAER診斷,臨床癥狀和治療研究進展進行綜述.
진발성수면성혈홍단백뇨증(PNH)시일충보체이상활화적용혈성질병,기수기단포균독소변이체(FLAER)검측법제고료진단적민감성화특이성,위PNH적조발현、조치료타하료량호적기출.혈전형성、폐동맥고압、만성신공능불전등비전형증상일익수도관주.Eculizumab겁대지개선료PNH적치료현상.이기인조혈간세포이식잉위기유일치유적수단.본문취PNH적FIAER진단,림상증상화치료연구진전진행종술.
