中国实验血液学杂志
中國實驗血液學雜誌
중국실험혈액학잡지
JOURNAL OF EXPERIMENTAL HEMATOLOGY
2012年
6期
1447-1451
,共5页
马晓莉%宫丽平%周春菊%张大伟%金眉%王焕民
馬曉莉%宮麗平%週春菊%張大偉%金眉%王煥民
마효리%궁려평%주춘국%장대위%금미%왕환민
N-myc基因%神经母细胞瘤%BCH-NB-2007方案
N-myc基因%神經母細胞瘤%BCH-NB-2007方案
N-myc기인%신경모세포류%BCH-NB-2007방안
本研究分析神经母细胞瘤(NB)患儿肿瘤或骨髓组织N-myc基因拷贝数与不同临床分期、病理类型及肿瘤生物因子水平的关系,探讨化疗对其表达的影响,以进一步了解N-myc基因与NB患儿预后的相关性.选择2007年3月1日-2011年1月31日在我院确诊的58例NB患儿纳入本研究,规范应用BCH-NB-2007方案治疗,随访至2012年1月31日.对NB患儿进行了肿瘤或骨髓组织N-my基因的FISH检测.根据基因拷贝数将患儿分成3组:A组为目标基因拷贝数等于2号染色体拷贝数,即≤2为阴性；B组为拷贝数3-9,为基因获得；C组为拷贝数为2号染色体的5倍或以上,即≥10为基因扩增.结果表明,58例NB患儿中男36例,女22例,年龄6.5-138个月(中位年龄47.5个月),随访时间11-57个月(中位随访时间31.5个月).INSS Ⅰ-Ⅳ期分别为1、5、8和44例.肿瘤原发于中后纵隔25例,腹膜后肾上腺和盆腔区域33例,其中3例伴有后纵隔病变.骨骼转移35例(60.3％).骨髓转移32例(55％).病理诊断为节母细胞瘤17例,NB分化型15例,分化差或未分化型7例,15例为NB化疗后改变,其余4例仅做了骨髓活检,均为NB骨髓转移.FISH检测N-myc基因的结果显示:A组11例,B组43例,其中拷贝数3-4者22例；5-9者21例,C组4例.58例患儿N-myc基因拷贝数平均为5.96±7.81,其中28例为化疗前病理标本(未化疗组),平均拷贝数为4.00±1.88,30例为化疗4-5疗程后的病理标本(化疗组),平均拷贝数为7.80±10.46,2组比较无明显差异(P=0.064).N-myc基因与诊断初血清LDH水平明显相关(P＜0.01),而与尿VMA、血清神经元特异烯醇化酶测定值无明显相关(P=0.47和0.40).不同临床分期、原发瘤灶部位及病理类型与N-myc基因拷贝数均无明显关系(P值分别为0.46,0.25,0.09).采用Kaplan-Meier进行单因素生存分析显示,N-myc基因拷贝数与患儿预后关系密切,基因拷贝数越高预后越差,其中4例N-myc基因扩增患儿预后最差,其次为基因获得的患儿.结论:N-myc基因拷贝数与肿瘤的生长和不良预后有密切的关系,以N-myc基因扩增者预后最差.因此,定量检测N-myc拷贝数,对于制定治疗方案及预后判定有一定临床价值.此外,肿瘤组织N-myc基因拷贝数与血清LDH水平有相关性,说明该基因的表达与血清LDH水平均可反映NB的疾病进程.
本研究分析神經母細胞瘤(NB)患兒腫瘤或骨髓組織N-myc基因拷貝數與不同臨床分期、病理類型及腫瘤生物因子水平的關繫,探討化療對其錶達的影響,以進一步瞭解N-myc基因與NB患兒預後的相關性.選擇2007年3月1日-2011年1月31日在我院確診的58例NB患兒納入本研究,規範應用BCH-NB-2007方案治療,隨訪至2012年1月31日.對NB患兒進行瞭腫瘤或骨髓組織N-my基因的FISH檢測.根據基因拷貝數將患兒分成3組:A組為目標基因拷貝數等于2號染色體拷貝數,即≤2為陰性；B組為拷貝數3-9,為基因穫得；C組為拷貝數為2號染色體的5倍或以上,即≥10為基因擴增.結果錶明,58例NB患兒中男36例,女22例,年齡6.5-138箇月(中位年齡47.5箇月),隨訪時間11-57箇月(中位隨訪時間31.5箇月).INSS Ⅰ-Ⅳ期分彆為1、5、8和44例.腫瘤原髮于中後縱隔25例,腹膜後腎上腺和盆腔區域33例,其中3例伴有後縱隔病變.骨骼轉移35例(60.3％).骨髓轉移32例(55％).病理診斷為節母細胞瘤17例,NB分化型15例,分化差或未分化型7例,15例為NB化療後改變,其餘4例僅做瞭骨髓活檢,均為NB骨髓轉移.FISH檢測N-myc基因的結果顯示:A組11例,B組43例,其中拷貝數3-4者22例；5-9者21例,C組4例.58例患兒N-myc基因拷貝數平均為5.96±7.81,其中28例為化療前病理標本(未化療組),平均拷貝數為4.00±1.88,30例為化療4-5療程後的病理標本(化療組),平均拷貝數為7.80±10.46,2組比較無明顯差異(P=0.064).N-myc基因與診斷初血清LDH水平明顯相關(P＜0.01),而與尿VMA、血清神經元特異烯醇化酶測定值無明顯相關(P=0.47和0.40).不同臨床分期、原髮瘤竈部位及病理類型與N-myc基因拷貝數均無明顯關繫(P值分彆為0.46,0.25,0.09).採用Kaplan-Meier進行單因素生存分析顯示,N-myc基因拷貝數與患兒預後關繫密切,基因拷貝數越高預後越差,其中4例N-myc基因擴增患兒預後最差,其次為基因穫得的患兒.結論:N-myc基因拷貝數與腫瘤的生長和不良預後有密切的關繫,以N-myc基因擴增者預後最差.因此,定量檢測N-myc拷貝數,對于製定治療方案及預後判定有一定臨床價值.此外,腫瘤組織N-myc基因拷貝數與血清LDH水平有相關性,說明該基因的錶達與血清LDH水平均可反映NB的疾病進程.
본연구분석신경모세포류(NB)환인종류혹골수조직N-myc기인고패수여불동림상분기、병리류형급종류생물인자수평적관계,탐토화료대기표체적영향,이진일보료해N-myc기인여NB환인예후적상관성.선택2007년3월1일-2011년1월31일재아원학진적58례NB환인납입본연구,규범응용BCH-NB-2007방안치료,수방지2012년1월31일.대NB환인진행료종류혹골수조직N-my기인적FISH검측.근거기인고패수장환인분성3조:A조위목표기인고패수등우2호염색체고패수,즉≤2위음성；B조위고패수3-9,위기인획득；C조위고패수위2호염색체적5배혹이상,즉≥10위기인확증.결과표명,58례NB환인중남36례,녀22례,년령6.5-138개월(중위년령47.5개월),수방시간11-57개월(중위수방시간31.5개월).INSS Ⅰ-Ⅳ기분별위1、5、8화44례.종류원발우중후종격25례,복막후신상선화분강구역33례,기중3례반유후종격병변.골격전이35례(60.3％).골수전이32례(55％).병리진단위절모세포류17례,NB분화형15례,분화차혹미분화형7례,15례위NB화료후개변,기여4례부주료골수활검,균위NB골수전이.FISH검측N-myc기인적결과현시:A조11례,B조43례,기중고패수3-4자22례；5-9자21례,C조4례.58례환인N-myc기인고패수평균위5.96±7.81,기중28례위화료전병리표본(미화료조),평균고패수위4.00±1.88,30례위화료4-5료정후적병리표본(화료조),평균고패수위7.80±10.46,2조비교무명현차이(P=0.064).N-myc기인여진단초혈청LDH수평명현상관(P＜0.01),이여뇨VMA、혈청신경원특이희순화매측정치무명현상관(P=0.47화0.40).불동림상분기、원발류조부위급병리류형여N-myc기인고패수균무명현관계(P치분별위0.46,0.25,0.09).채용Kaplan-Meier진행단인소생존분석현시,N-myc기인고패수여환인예후관계밀절,기인고패수월고예후월차,기중4례N-myc기인확증환인예후최차,기차위기인획득적환인.결론:N-myc기인고패수여종류적생장화불량예후유밀절적관계,이N-myc기인확증자예후최차.인차,정량검측N-myc고패수,대우제정치료방안급예후판정유일정림상개치.차외,종류조직N-myc기인고패수여혈청LDH수평유상관성,설명해기인적표체여혈청LDH수평균가반영NB적질병진정.
