中华实用儿科临床杂志
中華實用兒科臨床雜誌
중화실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2013年
9期
658-661
,共4页
姚春美%王娟娟%张慧%曹睿明%王玺%王琳琳%金莹莹%陈同辛
姚春美%王娟娟%張慧%曹睿明%王璽%王琳琳%金瑩瑩%陳同辛
요춘미%왕연연%장혜%조예명%왕새%왕림림%금형형%진동신
普通变异型免疫缺陷病%血清免疫球蛋白%原发性免疫缺陷病
普通變異型免疫缺陷病%血清免疫毬蛋白%原髮性免疫缺陷病
보통변이형면역결함병%혈청면역구단백%원발성면역결함병
Common variable immunodeficiency%Serum immunoglobulin%Primary immunodeficiency diseases
目的 总结我国大陆地区普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)患者的临床和免疫学特征,以提高临床医师对该病的认识.方法 按照泛美免疫缺陷病组和欧洲免疫缺陷病协会于1999年提出的CVID临床诊断标准,筛选出36例CVID患者.分析其不同类别免疫球蛋白(Ig)的水平和临床表型特征.结果 36例CVID患者发病年龄(5.14 ±3.08)岁,诊断年龄(10.35 ±5.53)岁,诊断延迟时间(62.30±58.41)个月.36例患者最常见的感染为呼吸道(30例)和消化道(14例)感染,部分患者除感染外还合并其他症状:如淋巴瘤(4例)和自身免疫性疾病(6例)等.36例CVID患者中,大部分患者3种血清Ig(IgG、IgM、IgA)水平同时降低；其中血清IgG水平(1.73 ±1.41) g/L,IgM水平(0.35 ±0.36) g/L;且大部分患者血清IgM水平降低和CD4/CD8比值倒置,而淋巴瘤、自身免疫性疾病、溃疡性结肠炎和克罗恩病更常见于以CD8+T淋巴细胞为主的患者.结论 我国大陆地区CVID患者中,大部分患者不能被及时诊断；提高临床医师对CVID的认识是早期诊断的关键.
目的 總結我國大陸地區普通變異型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)患者的臨床和免疫學特徵,以提高臨床醫師對該病的認識.方法 按照汎美免疫缺陷病組和歐洲免疫缺陷病協會于1999年提齣的CVID臨床診斷標準,篩選齣36例CVID患者.分析其不同類彆免疫毬蛋白(Ig)的水平和臨床錶型特徵.結果 36例CVID患者髮病年齡(5.14 ±3.08)歲,診斷年齡(10.35 ±5.53)歲,診斷延遲時間(62.30±58.41)箇月.36例患者最常見的感染為呼吸道(30例)和消化道(14例)感染,部分患者除感染外還閤併其他癥狀:如淋巴瘤(4例)和自身免疫性疾病(6例)等.36例CVID患者中,大部分患者3種血清Ig(IgG、IgM、IgA)水平同時降低；其中血清IgG水平(1.73 ±1.41) g/L,IgM水平(0.35 ±0.36) g/L;且大部分患者血清IgM水平降低和CD4/CD8比值倒置,而淋巴瘤、自身免疫性疾病、潰瘍性結腸炎和剋囉恩病更常見于以CD8+T淋巴細胞為主的患者.結論 我國大陸地區CVID患者中,大部分患者不能被及時診斷；提高臨床醫師對CVID的認識是早期診斷的關鍵.
목적 총결아국대륙지구보통변이형면역결함병(common variable immunodeficiency,CVID)환자적림상화면역학특정,이제고림상의사대해병적인식.방법 안조범미면역결함병조화구주면역결함병협회우1999년제출적CVID림상진단표준,사선출36례CVID환자.분석기불동유별면역구단백(Ig)적수평화림상표형특정.결과 36례CVID환자발병년령(5.14 ±3.08)세,진단년령(10.35 ±5.53)세,진단연지시간(62.30±58.41)개월.36례환자최상견적감염위호흡도(30례)화소화도(14례)감염,부분환자제감염외환합병기타증상:여림파류(4례)화자신면역성질병(6례)등.36례CVID환자중,대부분환자3충혈청Ig(IgG、IgM、IgA)수평동시강저；기중혈청IgG수평(1.73 ±1.41) g/L,IgM수평(0.35 ±0.36) g/L;차대부분환자혈청IgM수평강저화CD4/CD8비치도치,이림파류、자신면역성질병、궤양성결장염화극라은병경상견우이CD8+T림파세포위주적환자.결론 아국대륙지구CVID환자중,대부분환자불능피급시진단；제고림상의사대CVID적인식시조기진단적관건.
