中华实用儿科临床杂志
中華實用兒科臨床雜誌
중화실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2013年
9期
641-643
,共3页
自身免疫性疾病%自身炎症性疾病%全身型幼年特发性关节炎
自身免疫性疾病%自身炎癥性疾病%全身型幼年特髮性關節炎
자신면역성질병%자신염증성질병%전신형유년특발성관절염
随着社会发展,因遗传或环境因素所致基因病变导致的自身免疫性疾病逐渐引起医学界的高度关注.如何正确认识单基因或多基因病变引起的免疫功能缺失或免疫功能紊乱(免疫失调)性疾病,清晰了解从纯粹自身炎症性疾病到纯粹自身免疫性疾病的免疫性疾病链以及对免疫性疾病链中疾病个体恰当地实施分类治疗,已成为风湿免疫科的重要课题.自身炎症性疾病是针对自身组织、器官的免疫性炎性疾病,固有免疫细胞异常反应是自身组织损伤的直接原因；自身免疫性疾病以识别自身/非己的适应性免疫耐受机制破坏为特征,适应性免疫细胞异常反应导致自身组织炎性损害.病变基因仅涉及固有免疫细胞异常反应,其所致称为纯粹自身炎症性疾病；如病变基因仅涉及适应性免疫细胞异常反应,其所致疾病称为纯粹自身免疫性疾病；如果兼具自身炎症性疾病-自身免疫性疾病双重病理特性,既为自身免疫性中间型疾病.有目的地寻找患病个体的自身炎症性和自身免疫性疾病特征,将有助于更准确地把握患者病情,合理、精细地制定靶向性明确的治疗方案.传统观念把全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)归类于自身免疫性疾病,但近年研究发现So-JIA患者病变以自身炎症为特征,So-JIA病理环节中无自身抗体参与及组织相容性抗原相关性,炎性细胞因子TNF-α、IL-1β、IL-6、IL-18等在So-JIA具有突出致病作用.重新认识So-JIA多基因、异质性自身炎症性疾病特征,可以帮助临床制定靶向性更为明确的治疗方案.
隨著社會髮展,因遺傳或環境因素所緻基因病變導緻的自身免疫性疾病逐漸引起醫學界的高度關註.如何正確認識單基因或多基因病變引起的免疫功能缺失或免疫功能紊亂(免疫失調)性疾病,清晰瞭解從純粹自身炎癥性疾病到純粹自身免疫性疾病的免疫性疾病鏈以及對免疫性疾病鏈中疾病箇體恰噹地實施分類治療,已成為風濕免疫科的重要課題.自身炎癥性疾病是針對自身組織、器官的免疫性炎性疾病,固有免疫細胞異常反應是自身組織損傷的直接原因；自身免疫性疾病以識彆自身/非己的適應性免疫耐受機製破壞為特徵,適應性免疫細胞異常反應導緻自身組織炎性損害.病變基因僅涉及固有免疫細胞異常反應,其所緻稱為純粹自身炎癥性疾病；如病變基因僅涉及適應性免疫細胞異常反應,其所緻疾病稱為純粹自身免疫性疾病；如果兼具自身炎癥性疾病-自身免疫性疾病雙重病理特性,既為自身免疫性中間型疾病.有目的地尋找患病箇體的自身炎癥性和自身免疫性疾病特徵,將有助于更準確地把握患者病情,閤理、精細地製定靶嚮性明確的治療方案.傳統觀唸把全身型幼年特髮性關節炎(So-JIA)歸類于自身免疫性疾病,但近年研究髮現So-JIA患者病變以自身炎癥為特徵,So-JIA病理環節中無自身抗體參與及組織相容性抗原相關性,炎性細胞因子TNF-α、IL-1β、IL-6、IL-18等在So-JIA具有突齣緻病作用.重新認識So-JIA多基因、異質性自身炎癥性疾病特徵,可以幫助臨床製定靶嚮性更為明確的治療方案.
수착사회발전,인유전혹배경인소소치기인병변도치적자신면역성질병축점인기의학계적고도관주.여하정학인식단기인혹다기인병변인기적면역공능결실혹면역공능문란(면역실조)성질병,청석료해종순수자신염증성질병도순수자신면역성질병적면역성질병련이급대면역성질병련중질병개체흡당지실시분류치료,이성위풍습면역과적중요과제.자신염증성질병시침대자신조직、기관적면역성염성질병,고유면역세포이상반응시자신조직손상적직접원인；자신면역성질병이식별자신/비기적괄응성면역내수궤제파배위특정,괄응성면역세포이상반응도치자신조직염성손해.병변기인부섭급고유면역세포이상반응,기소치칭위순수자신염증성질병；여병변기인부섭급괄응성면역세포이상반응,기소치질병칭위순수자신면역성질병；여과겸구자신염증성질병-자신면역성질병쌍중병리특성,기위자신면역성중간형질병.유목적지심조환병개체적자신염증성화자신면역성질병특정,장유조우경준학지파악환자병정,합리、정세지제정파향성명학적치료방안.전통관념파전신형유년특발성관절염(So-JIA)귀류우자신면역성질병,단근년연구발현So-JIA환자병변이자신염증위특정,So-JIA병리배절중무자신항체삼여급조직상용성항원상관성,염성세포인자TNF-α、IL-1β、IL-6、IL-18등재So-JIA구유돌출치병작용.중신인식So-JIA다기인、이질성자신염증성질병특정,가이방조림상제정파향성경위명학적치료방안.
